Introducción: El pilomatrixoma o epitelioma calcificado de Malherbe es un tumor benigno derivado de las células de la matriz pilosa y crecimiento lento. Más frecuente en niños y adultos jóvenes. Se localiza con mayor frecuencia en la cara y cuello. A pesar de considerarse el tumor anexial de la piel más frecuente en la edad pediátrica (y 10% de los tumores pediátricos) a menudo se diagnostica incorrectamente.

Caso clínico: Se presenta el caso de un paciente varón de 15 años, sin antecedentes de interés, que consulta por una lesión subcutánea de unos 15 mm en región preauricular izquierda de seis meses de evolución, con crecimiento lento, consistencia dura y no adherida a planos profundos. Como única sintomatología refiere molestias cuando duerme sobre su lado izquierdo. Aporta una ecografía realizada previamente en la que ya se sugiere el diagnóstico de polimatrixoma como primera posibilidad. Se indica cirugía para extirpación de la lesión y estudio anatomopalógico. El estudio histológico de la lesión confirmó la sospecha preoperatoria de pilomatrixoma.

Discusión: El pilomatrixoma es una tumoración benigna de aparición predominantemente en cara y cuello, de difícil diagnóstico clínico. Suele presentarse como una lesión solitaria que frecuentemente es confundida con un quiste. La forma múltiple de pilomatrixoma es rara y su presencia se asocia a síndromes sistémicos, entre los cuales destaca la distrofia miotónica o el síndrome de Gardner. Dada la diversidad clínica con la que pueden presentarse estos tumores, es necesario realizar en diagnóstico diferencial con otras lesiones benignas (como quistes epidérmicos, dermatofibromas...) e incluso con neoplasias malignas (como dermatofibrosarcoma protuberans, rabdomiosarcoma...) aunque la malignización es rara y se produce más frecuentemente en hombres mayores de 50 años. Al microscopio se observan islotes irregulares de células basófilas y células “sombra” o “fantasma” inmersas en un estroma bastante celular. También suelen observarse calcificaciones. El tratamiento por diferentes especialistas, los pocos estudios de imagen y las diferentes posibilidades diagnósticas pueden ser factores que aumenten la dificultad del diagnóstico clínico. Considerando las características anatomopatológicas y la creciente incidencia de esta patología, se recomienda la exéresis completa en todos los casos, la cual suele ser curativa con baja tasa de recidiva.