Introducción: El linfoma esplénico de la zona marginal es una neoplasia linfoide de bajo grado de malignidad, habitualmente de fenotipo B, que conlleva largas supervivencias incluso en estadios avanzados de la enfermedad. Suponen menos del 1% de los tumores linfoides. Sin embargo, pueden estar infraestadiados ya que, al asociar linfocitos vellosos circulantes, algunos casos podrían englobarse dentro de las leucemias linfoides crónicas inclasificables. Se presentan a partir de la quinta década de la vida, sin diferencias en la afectación por sexos.

Caso clínico: Describimos el caso de un paciente varón de 59 años de edad, sin antecedentes médicos ni quirúrgicos de interés, que presenta linfocitosis indolente de largo tiempo de evolución. Tras desarrollar anemia microcítica con patrón férrico mixto y plaquetopenia leve junto a esplenomegalia se decide realizar frotis de sangre periférica. La presencia de linfocitos desflecados y atípicos en el frotis aconseja la realización de una punción-aspiración de médula ósea, cuyo resultado histológico es de linfoma esplénico de zona marginal de células B. Se completó el estudio con TC de extensión que objetiva una esplenomegalia supermasiva con bazo homogéneo de 30 × 14 cm, junto con bazo supernumerario de 2 cm, sin datos radiológicos de afectación parenquimatosa. Los estudios no revelaron afectación a distancia más allá de la médula ósea. Se indicó inmunoterapia con rituximab como primera línea terapéutica. De forma precoz durante la infusión de la primera dosis de rituximab el paciente presenta reacción infusional grave con edema de glotis y eritrodermia generalizada que hacen pensar en reacción anafiláctica grave (tratándose con menor probabilidad de síndrome de liberación de citoquinas). Se decide entonces esplenectomía electiva, que se realiza por vía laparoscópica sin incidencias. No se presentaron complicaciones postoperatorias. El paciente persiste asintomático durante el seguimiento, con normalización analítica de las tres series sin precisar quimioterapia de consolidación posesplenectomía.

Discusión: El linfoma B de la zona marginal se subdivide en linfoma extraganglionar tipo MALT (incluidos los linfomas cutáneos), esplénico y ganglionar. La variedad esplénica es poco frecuente, representando menos del 2% de linfomas. La esplenectomía ha supuesto clásicamente la primera opción de tratamiento de estos pacientes. En la actualidad ha quedado relegada a una segunda línea tras la generalización del uso de fármacos anti CD-20 como el rituximab, en monoterapia o asociados a quimioterapia, con similar supervivencia global a los 5 años, del 70-80%. Dadas las potenciales complicaciones de la cirugía, tanto peri-operatorias (disfunción pulmonar, TVP, trombosis portal, hemorragia) como a largo plazo (infección por bacterias encapsuladas con mortalidad global del 5%) la esplenectomía ha quedado reservada para pacientes con esplenomegalia sintomática o citopenias por secuestro, así como en pacientes en los que el rituximab fracasa o no puede emplearse. Aunque en pacientes con linfoma B marginal esplénico no diseminado la inmunoterapia con rituximab presenta resultados similares a la esplenectomía, esta continúa siendo el tratamiento de elección en pacientes con fracaso terapéutico o contraindicación del uso rituximab. En pacientes candidatos a cirugía esta puede llevarse a cabo por vía mínimamente invasiva incluso en caso de bazos supermasivos.