Linfangioma quístico y abdomen agudo

El linfagioma quístico es un tumor benigno, muy poco frecuente, de estirpe mesenquimal, derivado de los vasos y estructuras linfáticas, con una incidencia de un caso por cada 100.000 ingresos hospitalarios. Se suele presentar con mayor frecuencia en personas jóvenes y niños, por igual en ambos sexos. El 90% se detectan en los primeros 2 años de vida. El 75% se desarrollan en el cuello, el 20% en la axila y menos de un 1% son de localización intraabdominal. Suelen ser tumoraciones benignas de crecimiento lento, y se han propuesto diversas teorías para explicar su origen, las más aceptadas son: un trastorno en el desarrollo embriológico del sistema linfático y la obstrucción de canales linfáticos por procesos inflamatorios. Habitualmente la clínica es inespecífica o es asintomática (hallazgo casual) pero, en ocasiones, como el caso clínico que se presenta, se presentan como un abdomen agudo debido a la presión sobre estructuras adyacentes por el crecimiento de la masa o bien por complicaciones como hemorragia intraquística, inflamación, infección, perforación, torsión y/o rotura. El tratamiento es quirúrgico; el idóneo sería la resección completa de la tumoración, ya que las resecciones incompletas tienden a la recidiva.

Cystic lymphangioma is a very uncommon benign mesenchymal tumor derived from the vessels and structures of the lymphatic system. The incidence is estimated to be 1 per 100,000 hospital admissions. It is most frequent in youths and children of either sex. Ninety percent of cases are detected during the two first years of life. Seventy-five percent of these lesions develop in neck and 20% in axilla; less than 1% of them are located in abdomen. They are usually benign, slow growing tumors, the origin of which is the object of several hypotheses. The most widely accepted proposals are that they result from abnormal embryological development of the lymphatic system or from inflammation-induced obstruction of lymphatic vessels. They usually present with nonspecific clinical signs or are asymptomatic (and thus are discovered incidentally). However, on occasion, as in this case, the presenting sign is acute abdomen resulting from the pressure on adjacent structures caused by the growth of the mass or from complications such as intracystic hemorrhage, inflammation, infection, perforation, torsion and/or rupture. Surgical treatment is necessary, and the aim should be complete resection since partial resection is often associated with recurrence