176 - HIPOGLUCEMIA HIPOINSULINÉMICA PARANEOPLÁSICA (SÍNDROME DE DOEGE-POTTER)
Complejo Hospitalario Universitario de Vigo.
La hipoglucemia hipoinsulinémica paraneoplásica o síndrome de Doege-Potter es una manifestación rara de algunos tumores mesenquimales y epiteliales habitualmente intratorácicos y es una causa excepcional de hipoglucemia. Un varón de 69 años con historia de tumor fibroso solitario (TFS) pleural resecado siete años atrás ingresa en nuestro servicio por cuadro de cuatro meses de evolución de hipoglucemias graves sintomáticas, disnea, dolor torácico izquierdo, edemas en miembros inferiores, aumento de perímetro abdominal y aumento de peso. Durante los episodios de hipoglucemia los niveles séricos de insulina y péptido C son indetectables. Dados sus antecedentes se realiza estudio de imagen toracoabdominal, que revela una masa subfrénica izquierda de 20 cm de diámetro que produce compresión visceral y vascular, cuya biopsia confirma una recidiva de TFS. Aunque las hipoglucemias desaparecen tras la resección del tumor, la anatomía patológica de la pieza quirúrgica muestra criterios de malignidad. La ocurrencia de hipoglucemias se explica fisiopatológicamente por la sobreproducción tumoral de big-IGF2, que actúa sobre los receptores de insulina, condiciona un feedback negativo sobre el eje somatotropo y se traduce en un patrón de laboratorio característico: hipoglucemia hipoinsulinémica y ratio IGF2/IGF1 > 10. Estas neoplasias, de origen mesenquimal, suelen asentar en serosas, típicamente en pleura. Aunque habitualmente son benignas, se han descrito criterios histológicos de malignidad; sin embargo, el factor pronóstico determinante es la resección quirúrgica completa, que es el tratamiento de elección y que conlleva la resolución del síndrome hipoglucémico asociado. Si bien las tasas de supervivencia a largo plazo son elevadas, la posible aparición de recurrencias tardías, como en nuestro caso, justifica la necesidad de un seguimiento prolongado. En este contexto, la recurrencia del síndrome hipoglucémico debe ponernos en alerta sobre una posible recidiva tumoral.