Introducción: Los ampulomas malignos primarios (AMP) constituyen el 0,5% de las neoplasias malignas del tracto gastrointestinal y el 10% de las neoplasias periampulares. Estos tumores tienen una historia natural menos agresiva que otras neoplasias pancreatobiliares. El objetivo ha sido valuar las características clinicopatológicas de los AMP en nuestro medio, su evolución y posibles factores pronósticos.

Métodos: Estudio retrospectivo de una serie consecutiva de casos en la que se incluyeron pacientes con AMP ingresados entre enero de 2012 y mayo de 2019. Se valoraron variables clínicas, analíticas, radiológicas, histológicas y el curso evolutivo.

Resultados: Se registraron 21 pacientes, 12 (57%) fueron hombres. La mediana de edad al diagnóstico fue de 69 años (44-93). Se detectó consumo de alcohol en 3 pacientes (14%), tabaquismo activo en 6 (29%) y diabetes mellitus en 4 (19%). Los síntomas más frecuentes al diagnóstico fueron: ictericia (81%), pérdida de peso (43%), prurito (33%) y dolor abdominal (19%). La mediana de CA 19,9 fue de 209,5 U/ml. El estadio al diagnóstico fue para un 43% de pacientes estadio I, en un 24% estadio II, en un 28% estadio III y en un 5% estadio IV. Respecto al subtipo histológico un 57% fueron pancreatobiliares, un 38% intestinales y un 5% mixtos. La mayoría fueron tumores con grado de diferenciación bueno o moderado (G1-G2: 86%). En 17 (81%) pacientes se realizó duodenopancreatecromía, 8 de ellos recibieron quimioterapia adyuvante. Los 4 casos restantes se trataron de forma paliativa mediante drenaje (endoscópico o percutáneo). Durante el seguimiento, 19% tuvieron recurrencia y un 38% fallecieron. La supervivencia media fue de 33 meses (hombres: 47 meses; mujeres: 25 meses p: 0,029). En el análisis multivariante mediante el modelo de regresión de Cox mostró un peor pronóstico y supervivencia las mujeres y los pacientes no fumadores.

Conclusiones: Los resultados obtenidos tras analizar nuestra serie de casos son similares a los publicados en la literatura. El número de resecciones realizadas y la supervivencia en estos pacientes son elevadas a diferencia de lo que ocurre en el cáncer de páncreas. El sexo femenino y el antecedente de no fumador parecen asociarse a un peor pronóstico a largo plazo.