Amyloidosis complicating spondyloarthropathies: Study of 15 cases

Abstract

Background and objective

Secondary amyloidosis (AA) is a rare complication of rheumatic diseases.

Objective

The aim of this study was to determine the frequency of symptomatic amyloidosis AA in patients with spondyloarthropathy.

Patients and method

Retrospective study (1984–2013). We reviewed the medical records of patients with spondyloarthropathy who had a histological diagnosis of amyloidosis AA (15 patients).

Results

We identified 1.125 patients with spondyloarthropathies. Fifteen (1.3%) patients with amyloidosis AA were recruited. It was suspected in 14 patients (93.3%) because of nephrotic syndrome in most of them: 14 were symptomatic (93.3%): 5 (33.3%) ankylosing spondylitis (AS), 5 (33.3%) spondylitis associated with inflammatory bowel diseases (IBD), 4 (26.7%) psoriatic arthritis, and one (6.7%) reactive arthritis. The mean disease duration was 23.9 years. Mortality after one and 5 years of follow-up was 30 and 50% respectively.

Conclusions

The frequency of clinical amyloidosis AA in our patients was 1.3%. There was a marked male predominance, with AS or IBD. Clinical amyloidosis was diagnosed at a relatively late stage in spondyloarthropathy.

Resumen

Fundamento y objetivo

La amiloidosis secundaria (AA) es una complicación de enfermedades inflamatorias crónicas tales como las enfermedades reumáticas. El objetivo de este estudio fue evaluar la prevalencia de amiloidosis AA en una serie retrospectiva de pacientes con espondiloartritis.

Pacientes y método

Estudio retrospectivo entre 1984-2013. Se revisaron las historias clínicas de los pacientes con diagnóstico de espondiloartritis y amiloidosis AA.

Resultados

Se identificaron 1.125 pacientes con espondiloartritis. Quince (1,3%) presentaban amiloidosis AA: 14 (93,3%) fueron sintomáticos, en la mayoría de ellos se presentó como síndrome nefrótico. Cinco (33,3%) estaban diagnosticados de espondilitis anquilosante (EA), 5 (33,3%) de espondiloartritis asociada a enfermedad inflamatoria intestinal (EII), 4 (26,7%) de artritis psoriásica y uno (6,7%) de artritis reactiva. La media de edad de evolución desde el diagnóstico de espondiloartritis hasta el diagnóstico de amiloidosis AA fue de 23,9 años. La mortalidad al año y a los 5 años fue del 30 y 50%, respectivamente.

Conclusiones

En este estudio retrospectivo de pacientes con espondiloartritis, la prevalencia de amiloidosis AA sintomática fue del 1,24%. La mayoría fueron varones con una EA o espondiloartritis asociada a EII de larga evolución. El motivo más frecuente de sospecha del desarrollo de amiloidosis AA fue el síndrome nefrótico.