Nodular regenerative hyperplasia associated with common variable immunodeficiency and other comorbidities

Abstract

Background and objective

Currently, there are not many data on the evolution of nodular regenerative hyperplasia (NRH) associated or not with underlying diseases and in particular that associated with common variable inmunodeficiency (CVID). Twenty cases of NRH are presented, and the differences between the cases associated with CVID and those related to other diseases are analysed.

Methods

Retrospective and descriptive study over a period of 14 years.

Results

Twelve out of the 20 patients were men; the median age was 51 years. CVID was the main illness associated with NRH. In patients with CVID and NRH, gastrointestinal haemorrhage was more common, all the patients had high gamma glutamyl transferase and alkaline phosphatase and none had altered albumin and bilirubin levels compared to the patients without CVID. On follow-up, 50% of patients with CVID (2/4) had died compared to 33.3% (5/15) without CVID.

Conclusions

NRH in patients with CVID seems to have more biochemical data of anicteric cholestasis and portal hypertension and could be associated with lower survival.

Resumen

Fundamento y objetivo

Actualmente no se dispone de muchos datos sobre la evolución de la hiperplasia nodular regenerativa (HNR) asociada o no a enfermedades de base, y en concreto de la asociada a inmunodeficiencia común variable (IDCV). Se presentan 20 casos de HNR y se analizan las diferencias entre los casos asociados a IDCV y los relacionados con otras enfermedades.

Métodos

Estudio retrospectivo y descriptivo durante un período de 14 años.

Resultados

De los 20 pacientes, 12 eran hombres; la mediana de edad fue de 51 años. La IDCV fue la principal enfermedad asociada con HNR. En los pacientes con IDCV y HNR la hemorragia gastrointestinal fue más común, todos tenían elevación de FA y GGT y ninguno tenía valores de albúmina y bilirrubina alterados comparados con los pacientes sin IDCV. De los pacientes con HNR en seguimiento han fallecido el 50% de los asociados a IDCV (2/4) frente al 33,3% (5/15) sin IDCV.

Conclusiones

La HNR en los pacientes con IDCV parece manifestarse más con datos bioquímicos de colestasis anictérica e hipertensión portal y podría asociar una supervivencia menor.