Sporadic inclusion body myositis: Diagnostic value of p62 immunostaining

Abstract

Background and objectives

Sporadic inclusion body myositis (sIBM) diagnosis is frequently delayed or confused with another class of disorders, and misdiagnosis is common. Sometimes, we have problems diagnosing an sIBM in the early stages or predicting when a PM is going to become an sIBM. In this sense, we believe that p62 immunostaining could help clinicians.

Case report

We report the case of a 61-year-old patient with sIBM who six years earlier had been diagnosed with polymyositis (PM). After muscle biopsies analyses, we showed the natural history of sIBM by p62 expression.

Results

When we looked for p62 aggregates retrospectively we could see small dotted p62 aggregates in the muscle fibres of the first muscle biopsy. Six years later, the patient presented with the typical clinical picture of sIBM, also the muscle biopsy was characteristic, with large p62 aggregates.

Conclusions

Probably p62 immunostaining could help to distinguish PM patients that are going to become sIBM, but to date there has been no systematic study to clarify p62 utility in myositis.

Resumen

Fundamento y objetivo

El diagnóstico de la miositis por cuerpos de inclusión en su forma esporádica (MCI) con frecuencia se retrasa o se confunde con otra clase de trastornos. En ocasiones, surgen problemas para diagnosticar una MCI en estadios iniciales. En este sentido, pensamos que la inmunohistoquímica para p62 podría ser una herramienta de gran utilidad para el diagnóstico.

Observación clínica

Presentamos el caso de un paciente de 61 años con MCI que seis años antes recibió el diagnóstico de polimiositis (PM). Después de analizar las biopsias musculares realizadas, mostramos la historia natural de la MCI a través de la expresión de p62.

Resultados

Cuando buscamos los agregados de p62 retrospectivamente pudimos ver pequeños agregados de p62 en las fibras musculares de la primera biopsia. Seis años más tarde, coincidiendo con el cuadro de presentación clínica, típico de MCI, la biopsia muscular resultó característica, mostrando grandes agregados de p62.

Conclusiones

Probablemente la inmunotinción para p62 ayudaría a distinguir los pacientes con diagnóstico de PM que posteriormente van a convertirse en MCI, pero hasta ahora no hay un estudio sistemático para dilucidar la utilidad de p62 en miositis.