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Las alteraciones en el metabolismo fosfocálcico, el acúmulo de toxinas urémicas, la hipercoagulabilidad y la disfunción endotelial pueden desencadenar la transformación de las células musculares lisas de los vasos sanguíneos en células osteoblásticas, iniciándose así el proceso de calcifilaxis<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0035"><span class="elsevierStyleSup">2</span></a>. La necrosis cutánea secundaria debida a la oclusión vascular puede adoptar varias presentaciones clínicas, por lo que se necesita un alto nivel de sospecha para el diagnóstico. Aun así, los hallazgos clínicos más frecuentes son <span class="elsevierStyleItalic">livedo racemosa,</span> púrpura retiforme y placas y/o nódulos eritematosos, los cuales pueden evolucionar hacia la necrosis cutánea y úlceras extremadamente dolorosas en la piel afecta. Las localizaciones predilectas son nalgas, abdomen, mamas y extremidades, y el pronóstico varía en función de la distribución de las lesiones, con una supervivencia del 25% en lesiones proximales y del 75% en lesiones distales<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0040"><span class="elsevierStyleSup">3</span></a>.</p><p id="par0010" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Una mujer de 70 años, con enfermedad renal crónica, diabetes e hipertensión, ingresó en nuestro servicio presentando múltiples úlceras necróticas muy dolorosas en ambos miembros inferiores que alcanzaban la capas muscular y tendinosa, de 2 meses de evolución. La paciente había estado ingresada previamente en cirugía vascular, donde se le propuso la amputación de ambas extremidades inferiores como opción terapéutica. La analítica reveló la presencia de enfermedad renal crónica, hiperparatiroidismo secundario, una diabetes mal controlada e hipoalbuminemia. Se practicó una biopsia cutánea que mostró la calcificación de vasos sanguíneos de pequeño y mediano calibre junto a hiperplasia intimal, así como calcificación periecrina. Se realizaron radiografías simples de extremidades inferiores y superiores, que mostraron varias áreas calcificadas con un patrón en red característico, incluso en regiones alejadas de las clínicamente afectas como el codo (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>A), llegando así al diagnóstico de calcifilaxis.</p><elsevierMultimedia ident="fig0005"></elsevierMultimedia><p id="par0015" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Se inició tratamiento con tiosulfato sódico intravenoso 25<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>g en 200<span class="elsevierStyleHsp" style=""></span>ml de suero fisiológico/5 veces por semana, con una rápida respuesta clínica, consiguiendo la mitigación del dolor tras 2 dosis. Además, se intervino quirúrgicamente para desbridamiento y aplicación de injertos de piel parcial, con mejoría progresiva de las úlceras y resolución total tras 6 meses. A los 4 meses, se practicaron radiografías de control que revelaron la desaparición del patrón de calcificación en red (<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#fig0005">fig. 1</a>B).</p><p id="par0020" class="elsevierStylePara elsevierViewall">La calcifilaxis requiere una identificación precoz, con una meticulosa correlación entre los hallazgos clínicos e histológicos. En su proceso diagnóstico se debe determinar el producto fosfocálcico, los niveles séricos de hormona paratiroidea, así como practicar una biopsia cutánea profunda con tinciones específicas para calcio, como la tinción de Von Kossa. La calcificación periecrina se ha reportado como un hallazgo altamente específico, permitiendo el diagnóstico de calcifilaxis en el contexto clínico apropiado<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0045"><span class="elsevierStyleSup">4</span></a>. La rápida instauración del tratamiento con tiosulfato sódico y el diagnóstico temprano mejoran significativamente el pronóstico. Aunque la cirugía no constituye la primera línea de tratamiento en pacientes con lesiones agudas de calcifilaxis, una vez se ha logrado el control de la enfermedad con tratamiento médico, los injertos de piel de espesor parcial pueden contribuir a acelerar la curación de las úlceras, que de otra manera están abocadas a la curación por segunda intención. Mientras que se ha descrito el hallazgo de los depósitos cálcicos mediante diversas técnicas de imagen, solo el «patrón en red» en radiografías simples ha demostrado ser específico (especificidad total del 90%), pudiendo observarse en zonas distantes de las clínicamente afectas<a class="elsevierStyleCrossRef" href="#bib0050"><span class="elsevierStyleSup">5</span></a>. La desaparición de los depósitos cálcicos tras el tratamiento ha sido reportada mediante tomografía computarizada y gammagrafía, pero nunca, hasta ahora, con radiografías simples. Este hallazgo confirma la utilidad de la radiografía simple y otras pruebas de imagen en el proceso diagnóstico de la enfermedad y abre las puertas a su uso también en la monitorización tras el tratamiento.</p><span id="sec0005" class="elsevierStyleSection elsevierViewall"><span class="elsevierStyleSectionTitle" id="sect0005">Financiación</span><p id="par0025" class="elsevierStylePara elsevierViewall">Los autores declaran no haber recibido financiación para la realización de este trabajo.</p></span></span>" "textoCompletoSecciones" => array:1 [ "secciones" => array:2 [ 0 => array:2 [ "identificador" => "sec0005" "titulo" => "Financiación" ] 1 => array:1 [ "titulo" => "Bibliografía" ] ] ] "pdfFichero" => "main.pdf" "tienePdf" => true "multimedia" => array:1 [ 0 => array:7 [ "identificador" => "fig0005" "etiqueta" => "Figura 1" "tipo" => "MULTIMEDIAFIGURA" "mostrarFloat" => true "mostrarDisplay" => false "figura" => array:1 [ 0 => array:4 [ "imagen" => "gr1.jpeg" "Alto" => 1098 "Ancho" => 2500 "Tamanyo" => 133496 ] ] "descripcion" => array:1 [ "es" => "<p id="spar0005" class="elsevierStyleSimplePara elsevierViewall">A) Radiografía AP del codo derecho mostrando calcificación partes blandas (flechas superior e inferior señalando el patrón en red). 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SJR es una prestigiosa métrica basada en la idea de que todas las citaciones no son iguales. SJR usa un algoritmo similar al page rank de Google; es una medida cuantitativa y cualitativa al impacto de una publicación.
Ver másSNIP permite comparar el impacto de revistas de diferentes campos temáticos, corrigiendo las diferencias en la probabilidad de ser citado que existe entre revistas de distintas materias.
Ver másMedicina Clínica sigue las recomendaciones para la preparación, presentación y publicación de trabajos académicos en revistas biomédicas
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