Descripción del caso: Mujer de 71 años que acude por prurito facial y cervical de un mes de evolución, así como tumefacción paramentoniana derecha de meses de evolución, de crecimiento progresivo, doloroso en ocasiones, niega supuración. No odontalgias. Refiere que con el prurito aparece eritema cutáneo. Cede con corticoide tópico o agua fría aunque actualmente mal control sintomático. No se objetiva asimetría facial o abombamientos. no palpo tumefacción submental, paramandibular o submandibular. Apertura oral conservada. Dado el mal control terapéutico de realiza interconsulta dermatología cuya sospecha inicial es síndrome Melkersson-Rosenthal incompleto en tratamiento con antihistamínicos orales. La paciente refiere mal control a pesar de tratamiento pautado y en revisión de la consulta de centro de salud se inicia tratamiento con corticoperapia. Durante la revisión por servicio de dermatología se amplían estudios analíticos con quantiferon, estudios inmunológicos y biopsia cutánea.

Exploración y pruebas complementarias: IECA normal. Quantiferon negativo. Estudio inmunológico negativo. Anatomía patología: El estudio histológico descarta la impresión clínica de lupus tumidus, sarcoidosis, granulomatosis, facial y linfoma. El patrón histológico es de foliculitis crónica superficial, con infiltrado también a nivel perivascular y discreta dilatación de capilares que podría estar en relación con una rosácea.

Orientación diagnóstica: Rosácea.

Diagnóstico diferencial: Síndrome Melkersson-Rosenthal. Lupus tumidus. Linfoma pseudolinfoma. Granulomatosis facial. Sarcoidosis.

Comentario final: El síndrome de Melkersson-Rosenthal es un trastorno infrecuente de etiopatogenia desconocida. La tríada clásica incluye edema orofacial recurrente, parálisis facial recidivante y lengua fisurada. El diagnóstico es difícil, especialmente cuando no están presentes todas las manifestaciones de la tríada. El tratamiento es sintomático siendo el tratamiento de primera línea con corticosteroides, fármacos antiinflamatorios no esteroideos y antibioterapia si fuera preciso.

Bibliografía

1. Levenson MJ, Ingerman M, Grimes C, et al. Melkersson-Rosenthal syndrome. Arch Otolaryngol. 1984;110:540.
2. Greene RM, Rogers RS 3rd. Melkersson-Rosenthal syndrome: a review of 36 patients. J Am Acad Dermatol. 1989;21:1263.

Palabras clave: Angioedema. Rosácea.