Objetivos: La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es la enfermedad intersticial más frecuente y de peor pronóstico, con una supervivencia entre 2,5 a 5 años sin tratamiento. El cuadro clínico es de comienzo insidioso e inespecífico, por lo que en ocasiones el diagnóstico puede demorarse entre 6 y 24 meses desde el comienzo de la sintomatología. Objetivo: 1) Analizar la demora diagnostica desde el inicio de sintomatología/alteración radiológica hasta el diagnóstico e inicio de tratamiento. 2) Diagnóstico diferencial con otras patologías.

Metodología: Estudio descriptivo y retrospectivo de pacientes diagnosticados de FPI en tratamiento activo con antifibróticos (nintedanib (a)/pirfenidona (b)). Se describen variables demográficas, clínicas, de imagen, evolución, respuesta al tratamiento.

Resultados: 28 pacientes (p): 6 mujeres (m) (21%) y 22 varones (v) (79%), con una edad media al inicio del tratamiento de 71,8 años (m: 74,2 años/h: 70,2 años). Tabaco. EF: 18p (64%); FA: 1p (4%); NF: 9p (32%). Primera consulta. Urgencias: 7p (25%). Atención primaria (AP):8p 28%. Neumología: 7p 25%. Otro especialista: 6 p 21%. Motivo consulta. Tos, disnea: 15p (53,6%); infección respiratoria 5 18%; deterioro, mareo: 4p 14%; imagen patológica: 4p 14%; hallazgo casual: 1p 3,6%. Del 46,4% que no acuden por tos/disnea, el 61%(8p) si lo refieren en la historia clínica. Auscultación pulmonar: 100% crepitantes secos.           Acropaquias. 5p 18% (todos EF/FA). Radiografía de tórax: patrón intersticial presente y descrito en 24p. Pacientes derivados por AP/urgencias a Neumología: 15p (54%): 4p sospecha de enfermedad intersticial. Evolución. Tiempo medio (meses) en valoración por Neumología: 7 meses. Tiempo hasta inicio de tratamiento antifibrótico: 26,5 meses. Tratamiento: a: 17%. b: 83%. Efectos secundarios 47%. Alteraciones digestivas 22% (diarrea 11%). Alteración cutánea con pirfenidona: 2p.

Conclusiones: El 53% de los pacientes diagnosticados de FPI y en tratamiento activo en nuestro Hospital fueron valorados por primera vez por un médico de familia por clínica inespecífica destacando la tos seca o disnea progresiva, con un patrón radiológico patológico, con sospecha diagnostica en un 27%. El tiempo hasta el diagnóstico es elevado y los antifibróticos han demostrado retraso en la progresión de la enfermedad en FPI leve o moderada por lo que el diagnóstico precoz es imprescindible. Por todo ello, el papel del médico de familia es primordial.

Palabras clave: Disnea. Tos crónica. Crepitantes.