Descripción del caso: Varón de 65 años, sin antecedentes patológicos de interés. Acude a nuestra consulta de Atención Primaria (AP) por lesiones cutáneas en cara y brazos, pruriginosas y evanescentes de 2 meses de evolución junto con una hipoestesia en calcetín bilateral con disestesias sin radiculopatía desde el inicio del cuadro. A estos episodios urticariformes se les unen otros de angioedema por los que acude a urgencias sin encontrar causa subyacente.

Exploración y pruebas complementarias: A la exploración destacan 4 lesiones habonosas, de 2-3 cm de diámetro y eritematosas en brazo derecho y 3 lesiones maculares, violáceas de 2 cm de diámetro y que no blanquean a la vitropresión en región frontal y occipital derechas y que van aclarando en el transcurso de pocos días hasta desaparecer según refiere el paciente. Presenta una hipoestesia en calcetín con reflejos y fuerza conservados. Resto de exploración por aparatos sin alteraciones significativas.

Orientación diagnóstica: Urticaria.

Diagnóstico diferencial: Angioedema, vasculitis, urticaria.

Comentario final: Se inicia tratamiento con antihistamínicos y corticoterapia con mejoría parcial hasta que aparecen nuevos brotes. Se le solicita interconsulta a hematología al objetivar una banda monoclonal IgG/Kappa de novo vista en el análisis general, diagnosticándole de Gammapatía monoclonal. Al persistir las lesiones se cursa interconsulta con dermatología objetivando depósito amiloide en la biopsia de estas. Con estos resultados se le diagnostica de amiloidosis sistémica AL, se buscó afectación de otros sistemas destacando una polineuropatía sensitivo-motora, desmielinizante en extremidades superiores e inferiores, no se encontró afectación cardiaca, renal ni pulmonar. Sigue controles periódicos en consulta de Medicina Interna y Hematología donde todavía se continúa el estudio del paciente. La amiloidosis sistémica puede presentarse con una amplia variedad de síntomas que puede dificultar su diagnóstico, en este caso las lesiones dérmicas aportaron información sustancial, por ello se destaca la importancia de una buena exploración dermatológica en AP, especialmente cuando se trata de un motivo frecuente de consulta en el día a día de AP.

Bibliografía

1. Calero-Hidalgo G, Vera-Gordillo ME. Amiloidosis de compromiso cutáneo. Dermatol Peru. 2012;22(3):151-7.
2. Wechalekar AD, Gillmore JD, Hawkins PN. Systemic amyloidosis. Lancet. 2016;387(10038):2641-54.

Palabras clave: Amiloidosis sistémica. Dermatitis. Gammapatía monoclonal.