Descripción del caso: Varón de 61 años, con padre fallecido a los 88 años por fibrosis pulmonar idiopática (FPI), hábito tabáquico inactivo desde el año 2017 (IPA = 78), que acude a la consulta por sensación disneica para actividades cotidianas (mMRC 2) en los últimos 4 meses, afebril, sin otra clínica respiratoria asociada.

Exploración y pruebas complementarias: Sat O2 basal 88%. Buen estado general, afebril, eupneico en reposo. Auscultación cardiorrespiratoria: ritmo rítmico, sin soplos audibles. Crepitantes bibasales tipo velcro. Acropaquias en ambas manos. Pruebas complementarias: leucocitos 6,1 mill/l; Hb 18,3 g/dl; PCR 2,9 mg/dl; factor reumatoide 6; ANA y ANCA negativos. Rx tórax: afectación intersticial reticular de predominio periférico y basal. Valorar en el contexto clínico cambios compatibles con fibrosis pulmonar. TAC de alta resolución: en el parénquima pulmonar se observa afectación intersticial tipo reticular en ambos hemitórax, de predominio periférico y basal, con áreas de panalización y presencia de bronquiectasias por tracción, principalmente en las bases pulmonares. Las alteraciones son compatibles con un patrón de NIU, compatible con FPI. Espirometría: FVC 2.390 (66,2%); FEV1 2.210 (77,5%); DLCO 31,4; RV 184,3. Ecocardiograma: presión pulmonar estimada en torno a 42 mmHg, sin dilatación de cámaras derechas y sin datos de insuficiencia cardiaca derecha.

Orientación diagnóstica: Fibrosis pulmonar idiopática familiar.

Diagnóstico diferencial: Neumonitis por hipersensibilidad crónica, neumonitis secundaria a tóxicos, neumoconiosis, sarcoidosis.

Comentario final: Ante la sospecha de enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) se remitió a consultas de Neumología. Allí se amplió el estudio para filiar la patología causante y se inició oxigenoterapia crónica domiciliaria (OCD) 16h/día a 1,5 litros. Dados los resultados del TACAR y la firme sospecha de neumonía intersticial usual (NIU) compatible con FPI se inicia tratamiento con nintedanib y se deriva para valoración en Unidad de Trasplante Pulmonar del Hospital Puerta del Hierro.

Bibliografía

1. Georgina Miranda S, Mauricio Salinas F. Diagnóstico diferencial de la fibrosis pulmonar idiopática. Revista Chilena Enfermedades Respiratorias. 2019;35(4):266-7.
2. Molina J, Trigueros J.A, Quintano J.A, Mascarós E, Xaubet A, Ancochea J. Fibrosis pulmonar idiopática: un reto para la Atención Primaria. Semergen. 2014;40(3):134-42.

Palabras clave: Fibrosis. Nintedanib. Trasplante.