Descripción del caso: Paciente de 78 años que en las últimas semanas presenta equimosis y hematomas espontáneos en distintas localizaciones (MMII, MMSS, cara y tronco). Como antecedentes personales presenta penfigoide ampolloso e HTA. Recibe tratamiento con ramipril y paracetamol a demanda.

Exploración y pruebas complementarias: Hematomas a nivel torácico y equimosis extensa en ambas muñecas con extensión hacia antebrazo. A nivel palpebral derecho se objetivan hematomas en ambos párpados, junto a hemorragia conjuntival. No presenta lesiones de penfigoide ampolloso activas. Resto de la exploración física sin hallazgos. Bioquímica sin alteraciones, salvo LDH 260 (115-221 U/L). Hemograma normal, plaquetas 259000 (165-415 x109/L). Estudio básico de coagulación con INR 0.9 (0,90-1,15), TTPA 92.7 segundos (26,3-39,4 s) y fibrinógeno de 498.4 (233-496 mg/dL). Ante el empeoramiento de la paciente derivamos a urgencias, pues presentaba un hematoma espontáneo de grandes dimensiones en pared abdominal. En el servicio de urgencias dado el alargamiento del TTPA, y con la sospecha de Hemofilia adquirida, se realiza prueba incubada con factores de coagulación: sin corrección del TTPA. Cuantificación de factores: factor VIII 0 U/dl, factores IX, XI, XII y factor de von Willebrand normales, determinación de inhibidor del factor VIII elevado (29 U Bethesda/ml).

Juicio clínico: Hemofilia A adquirida.

Diagnóstico diferencial: Otros trastornos de la coagulación, principalmente alteraciones de la vía intrínseca, que cursan con alargamiento de TTPA y TP normal (presencia de heparina o anticoagulantes circulantes, deficiencias específicas de factores o enfermedad de von Willebrand).

Comentario final: La hemofilia A adquirida es un trastorno de la coagulación infrecuente, causado por autoanticuerpos frente al factor VIII de la coagulación, con una mortalidad entre el 7,5% y el 22%. Debemos sospecharla en pacientes sin historia familiar ni personal de trastornos de la coagulación con sangrado agudo anormal en cuantía o localización y alargamiento del TTPA. Es una patología de fácil sospecha clínica que merece la pena recordar dada la alta tasa de mortalidad que se produce por el retraso diagnóstico.

Bibliografía

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Palabras clave: Hematomas, espontáneos, alargamiento TTPA, hemofilia.