El síndrome de Miller Fisher (SMF) hace referencia al espectro clínico descrito en 1932 por Cullier caracterizado por ataxia, oftalmoparesia y arreflexia, considerándose una variante poco frecuente del síndrome de Guillain-Barré (SGB)1–5. Se considera que tiene una etiología autoinmune. Es debido a una reacción cruzada, tras el antecedente de un cuadro infeccioso respiratorio, gastrointestinal o vacunación, contra los antígenos GQ1b presentes en axones de nervios oculomotores, neuronas de los ganglios de las raíces espinales posteriores y husos neuromusculares2,3. En el 80% de los pacientes pueden detectarse anticuerpos antigangliósidos del subtipo anti-GQ1b1–4. La incidencia anual es de entre el 1 y el 5% de todos los casos del espectro SGB3,6. El tratamiento consiste en inmunoglobulinas (Igs) intravenosas (iv) o plasmaféresis, siendo el pronóstico habitualmente favorable. El curso en la mayoría de casos es monofásico, siendo las recurrencias muy raras (en torno al 5%)1,4,5.
Presentamos el caso de una recidiva de SMF en un varón de 21 años con antecedentes de dermatitis seborreica e hiperhomocisteinemia. En 2018, una semana después de un cuadro de amigdalitis con diarrea, tratado con amoxicilina-clavulánico, ingresa por inestabilidad en la marcha y visión doble binocular horizontal de menos de 24h de evolución, sin disautonomía. Presentaba ptosis palpebral derecha, limitación bilateral en la supraversión de la mirada, paresia del músculo recto interno derecho y recto externo izquierdo, reflejos osteotendinosos hipoactivos en miembros superiores y abolidos en miembros inferiores, con sensibilidad posicional y artrocinética conservadas e hipopalestesia distal en miembro inferior izquierdo, con marcha atáxica. El líquido cefalorraquídeo (LCR), extraído el día del ingreso, solo mostró aumento de proteínas (34mg/dl; valor normal: 8-32mg/dl). Las serologías de VIH, Rickettsia, Brucella, Coxiella y VHC fueron negativas. Se detectó IgG positiva al antígeno de superficie del VHB, con PCR negativa. Los anticuerpos antigangliósidos (anti-GM1, GM2, GM3, GD1a, GD1b, GT1b y GQ1b), obtenidos el segundo día del ingreso fueron negativos. Se detectó déficit de vitamina B12 (83pg/ml; valor normal: 211-911pg/ml), que se suplementó. La resonancia magnética (RM) craneal sin contraste, resultó normal. No se realizó RM espinal. El electroneurograma (ENG) mostró una polirradiculoneuropatía generalizada sensitivo-motora de origen axonal. Con el diagnóstico de SMF se inicia tratamiento con Igs iv, sufriendo marcado empeoramiento con oftalmoplejía y ataxia troncular a los 3 días. Se inicia plasmaféresis, recibiendo 12 ciclos, con mejoría de la oftalmoparesia y de la ataxia. Queda asintomático a los 6 meses, sin recuperación de reflejos miotáticos (salvo estilorradial derecho hipoactivo).
A los 2 años, tras un episodio una semana antes de síntomas catarrales sin fiebre, ingresa nuevamente por cuadro similar de inestabilidad de la marcha junto con diplopía, hormigueos generalizados y dificultad en la articulación del habla. Destacaba disartria leve, oftalmoplejía completa, arreflexia universal y marcha atáxica junto con dismetría dedo-nariz izquierda, con sensibilidad profunda conservada, sin disautonomía. Las pruebas complementarias resultaron normales o negativas, incluyendo PCR SARS-CoV-2 en frotis nasofaríngeo, ENG (realizado con 48h de síntomas y repetido a las 2 semanas), RM craneal sin contraste y anticuerpos antigangliósidos, sin cambios en serologías con respecto a previas. Recibe en este caso únicamente 5 días de tratamiento con Igs, con mejoría, siendo dado de alta con oftalmoparesia leve.
La recurrencia del SMF es poco frecuente1,4,5. Presentamos un paciente que, tras sufrir un primer episodio, queda asintomático, volviendo a sufrir una recaída en 2 años, con sintomatología semejante y desencadenante infeccioso en ambos casos. Cabe mencionar la negatividad de anticuerpos antigangliósidos en ambos ingresos, así como la normalidad del ENG en el segundo de ellos, hechos ya descritos en otros casos de recurrencias4,7, pudiendo ser debido a la precocidad de la realización de la prueba7,8.
En otros casos descritos de recurrencia del espectro SGB los síntomas suelen ser más graves en el segundo episodio9, pero en nuestro paciente no encontramos esta evolución. Mostró, además, una excelente respuesta a las Igs en la recurrencia, hecho que no se observó en el primer evento. Desconocemos el origen de la menor gravedad y mejor respuesta a las Igs en la recidiva, si bien pueden tener que ver factores inmunológicos del paciente y etiológicos del agente desencadenante.
Por otro lado, no se conocen las causas que predisponen a padecer un curso recidivante del SGB. Se ha descrito que pacientes menores de 30 años, con afectación moderada y fenotipo de SMF, tienen mayor riesgo de recurrencia9. Aunque las razones de este hecho no están claras, se han descrito ciertos HLA implicados en este fenómeno (HLA-Cw3 y HLA-DR2), así como factores inmunológicos constitucionales del paciente4,6,9,10.
