Objetivos: Reportar tres casos con desenlace fatal de hiperactividad simpática paroxística en pacientes con diagnóstico de encefalitis autoinmune. Describir particularidades clínicas que permitan identificar fenotipos de riesgo para desarrollar HSPF.

Material y métodos: Presentamos 3 pacientes diagnosticados de EA de nuestro centro que fallecieron por HSP fatal.

Resultados: Paciente 1: varón de 38 años diagnosticado de encefalitis anti-Caspr2 que de forma súbita desarrolló taquicardia, hipertensión, taquipnea, fiebre, sudoración y calambres dolorosos. Fue trasladado a la UCI donde falleció por fallo multiorgánico derivado de la tormenta simpática. Paciente 2: varón de 64 años diagnosticado de encefalitis antiamfifisina que ingresó por neumonía y presentó sudoración inexplicable, hipertensión arterial y episodios de taquicardia ventricular que no respondieron a las maniobras de resucitación cardiopulmonar con el consecuente fallecimiento. Paciente 3: varón de 61 años diagnosticado de encefalitis anti-Hu que de forma súbita desarrolló episodios cíclicos de hipertermia, taquipnea, posturas distónicas y taquicardia ventricular. Un episodio fue refractario al tratamiento de la PSH y el paciente falleció a causa de un paro cardíaco. Todos los pacientes eran hombres y habían mostrado encefalitis límbica en la resonancia magnética cerebral. El paciente 1 presentó la “tormenta simpática” como una de las primeras manifestaciones clínicas del EA.

Conclusión: Según nuestra serie de casos, la PSH fatal es una condición impredecible, que puede parecer desde etapas iniciales de la enfermedad, es más frecuente en hombres y se asocia a encefalitis límbica causada por anticuerpos dirigidos contra receptores de superficie neuronal y antígenos onconeurales.