Objetivos: La esclerosis múltiple progresiva con un solo brote (SAP) es un fenotipo de esclerosis múltiple primaria progresiva (EMPP) que se diagnostica en ocasiones retrospectivamente en pacientes con síndrome clínico aislado previo que desarrollan posteriormente empeoramiento sintomático. Nuestro objetivo es describir la prevalencia de SAP en una cohorte de pacientes con esclerosis múltiple (EM) progresiva y analizar posibles diferencias basales con la EMPP.

Material y métodos: Estudio retrospectivo y longitudinal de pacientes con EM progresiva (EMPP/SAP) seguidos en nuestro centro (2007-2022). Describimos características clínicas y radiológicas de los pacientes y las comparamos entre ambos grupos (EMPP y SAP).

Resultados: 74 pacientes con EM progresiva (56,8% EMPP, 43,2% SAP). La edad de inicio fue menor en los pacientes con SAP (SAP: 36,2 años (DE: 9,3); EMPP: 42,6 años (DE: 8,5); p = 0,03)). La discapacidad (EDSS) al inicio fue menor en SAP (SAP: 2 [2-3]; EMPP: 3 [3-5]; p 10 lesiones T2; SAP: 50% > 10 lesiones T2; p = 0,004). No hubo diferencias entre grupos en sexo, tiempo desde inicio al diagnóstico, otras formas de debut clínico, deterioro cognitivo o síntomas esfinterianos al diagnóstico. No encontramos diferencias entre grupos en la presencia de lesiones medulares, en fosa posterior o captantes de gadolinio en RM basal, y tampoco en el patrón de bandas oligoclonales.

Conclusión: El SAP es una forma frecuente de EM progresiva. Aunque comparte características basales con la EMPP, en nuestra cohorte los pacientes con SAP comenzaron con síntomas a una edad más temprana, con menos discapacidad y clínica medular de inicio y menor carga lesional en RM basal.