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LXXIV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN) Enfermedades neuromusculares P4
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LXXIV Reunión Anual de la Sociedad Española de Neurología (SEN)
Sevilla, 15 - 19 November 2022
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64. Enfermedades neuromusculares P4
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18059 - MIASTENIA-MIOSITIS-MIOCARDITIS COMO COMPLICACIÓN DE INHIBIDORES DE CHECK-POINT INMUNE (ANTI-PD-1) EN PACIENTE CON MELANOMA METASTÁSICO

Mas Calpe, A.1; Guerra Fernández, V.1; Bartolomé Arenas, I.1; Martínez Hernández, E.1; Grau Junyent, J.M.2

1Servicio de Neurología. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Clínic i Provincial de Barcelona.

Objetivos: Estudiar las complicaciones neurológicas, musculares y cardíacas del tratamiento con inhibidores del check-point inmune (ICPI).

Material y métodos: Se presenta un caso característico.

Resultados: Paciente de 81 años con antecedentes de melanoma estadio IIIC, en tratamiento con nivolumab desde la semana anterior. Consulta por cuadro de dos días de evolución con debilidad y astenia que se acompañan de mialgias proximales en las cuatro extremidades. En la exploración presenta ptosis bilateral, parálisis de músculos oculares extrínsecos y máculas eritemato-descamativas en tórax y extremidades. Durante el ingreso se añade un cuadro de insuficiencia respiratoria con debilidad diafragmática y disfunción cardiovascular con fibrilación auricular, respuesta ventricular rápida y bloqueo auriculoventricular completo que requiere la implantación de un marcapasos transitorio. El electromiograma muestra un aumento patológico del jitter en las fibras examinadas y bloqueos, hallazgos compatibles con trastorno postsináptico de la unión neuromuscular. Los anticuerpos anti-RACh son negativos. La biopsia muscular muestra múltiples focos de infiltrado inflamatorio linfohistiocitario endomisial con afectación de fibras adyacentes con necrosis y atrofia. Se orienta el caso como síndrome miasteniforme solapado con dermatomiositis y miocarditis secundaria al tratamiento con nivolumab. Se inicia tratamiento con piridostigmina y corticoides seguidos de inmunoglobulinas. Ante empeoramiento clínico, se requiere el uso de drogas vasoactivas y ventilación mecánica no invasiva, sin mejoría. Finalmente es exitus debido a disfunción multiorgánica con inestabilidad hemodinámica.

Conclusión: La miastenia-miositis-miocarditis es una combinación de complicaciones del tratamiento con ICPI que puede presentarse de forma precoz y asociar gran morbilidad. Requiere de una sospecha rápida, cuidados intensivos y terapéuticos agresivos, pudiendo tener un desenlace fatal.

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