Objetivos: Describir las características epidemiológicas, clínicas, analíticas, radiológicas e histológicas, tratamiento y evolución de pacientes con miopatía inflamatoria idiopática (MII).

Material y métodos: Revisión retrospectiva de pacientes a cargo del servicio de neurología de nuestro hospital, que cumplían criterios de MII (según la ENMC), en el periodo que abarca desde enero de 2010 hasta abril de 2022.

Resultados: Se recogieron catorce casos, con una relación hombre:mujer de 9:5 y unas edades comprendidas entre los 43 y 76 años. Se identificaron siete casos de polimiositis, tres casos de dermatomiositis, tres de miositis necrotizante inmunomediada (MNIM) con anticuerpos anti-HMGO-coA-reductasa positivos y un síndrome de superposición. En siete (50%) se obtuvieron anticuerpos específicos de miositis (AEM): tres anti-HMGOcoA reductasa, dos anti-Jo1 (asociados a anti-RO52) y dos anti-Mi-2. En tres (21,43%) se encontró asociación con alguna enfermedad autoinmune y en cuatro (28,6%) a una enfermedad neoplásica oculta. La mayoría recibieron corticoides a altas dosis en la fase aguda con una pauta oral posterior descendente. Los resultados fueron variables. Cinco pacientes fallecieron.

Conclusión: El tipo más frecuente de MII fue la polimiositis, seguido en igual frecuencia por la dermatomiositis y la MNIM, a diferencia de lo descrito en la literatura científica, donde la dermatomiositis es la más prevalente. El 50% de los pacientes presentaban AEM, sin que esto se asociase a una mayor severidad de los síntomas o peor respuesta al tratamiento inmunosupresor. Se encontró una asociación con neoplasias en el 28,6%, una frecuencia mayor a la descrita en la bibliografía.