Objetivos: El síndrome de Sturge-Weber (SSW) es un trastorno neurocutáneo congénito esporádico, a menudo relacionado con diversos grados de discapacidad motora. Aunque los déficits neurológicos transitorios se han descritos durante años, la patogénesis subyacente constituye un tema de debate. Se han teorizado causas vasculares y epilépticas, tanto ictales como posictales.

Material y métodos: Presentamos el caso de un paciente de 18 años con SSW que acudió a urgencias por alteración de consciencia y síndrome hemisférico derecho con hemiparesia e hipoestesia persistente tras una de sus crisis habituales. La tomografía computarizada (TC) craneal y el angioTC no evidenciaron patología neurovascular, mostrando una hipoperfusión hemisférica derecha que sobrepasaba un territorio vascular. En el electroencefalograma (EEG) se objetivó una lentificación hemisférica derecha en ritmo delta polimorfo.

Resultados: La RM cerebral tras varios días no observó alteraciones reseñables, salvo angiomas leptomeníngeos frontal izquierdo y parietal derecho ya conocidos. Con ajuste de tratamiento anticomicial y rehabilitación el paciente presentó mejoría clínica progresiva, presentando recuperación tras dos semanas. En el control EEG se demostró una mejoría de la lentificación observada. Dada la ausencia de nuevas lesiones en el estudio neurovascular, de actividad aguda en el EEG y la progresiva mejoría clínico-electroencefalográfica, se concluye en este paciente la probable naturaleza posictal, llamando la atención lo prolongado de su recuperación.

Conclusión: Los déficits neurológicos transitorios del SWS representan un reto diagnóstico-terapéutico. Este caso remarca la utilidad del TC perfusión y los EEG seriados para valorar la etiología y adecuar el tratamiento en estos episodios.