Objetivos: Presentar el caso clínico con neuroimagen de una paciente con síndrome Klippel-Trenaunay (SKT) y plexopatía lumbosacra secundaria.

Material y métodos: El SKT es un síndrome congénito esporádico vascular caracterizado por la triada de malformación capilar, venosa e hipertrofia de la extremidad afecta, junto con o sin malformación linfática. Sí que se han descrito varios casos con neuroimágenes de anomalías vasculares afectando el sistema nervioso central. Sin embargo, en nuestro conocimiento, en la literatura actual analizada en este momento, no hemos hallado artículos acerca de la afectación del sistema nervioso periférico por anomalía vascular en el SKT.

Resultados: Mujer de 76 años que consulta por hipoestesia en calcetín de la extremidad inferior derecha (EID) y debilidad distal para la flexión del pie derecho. A la exploración destaca una atrofia del glúteo derecho, EID más larga que contralateral y con un extenso hemangioma. Electromiografía compatible con plexopatía lumbosacra derecha. La RM de plexo muestra una malformación venosa intrapélvica derecha que engloba el trayecto de la raíz S1 derecha y del nervio glúteo superior derecho, con signos de neuropatía secundaria a ingurgitación vascular.

Conclusión: Según la literatura analizada el diagnóstico de SKT es principalmente clínico. No obstante, en el caso de nuestra paciente, la RM fue de importante ayuda debido a que presentaba una plexopatía lumbosacra secundaria a una malformación venosa profunda, difícilmente detectable sin el estudio de imagen adecuado.