Objetivos: Presentación de siderosis superficial extensa infratentorial como causa de ataxia y temblor a propósito de un caso clínico.

Material y métodos: Varón de 80 años con antecedentes de hipoacusia, espasmo hemifacial izquierdo tratado con toxina botulínica y cirugía y deterioro cognitivo leve, que se encuentra en seguimiento por parkinsonismo desde hace 10 años en tratamiento con 600 mg levodopa diarios. Comenzó con temblor bilateral intencional en manos e inestabilidad de la marcha que le produce caídas de repetición. En la exploración, presenta temblor cinético intencional bilateral de semiología cerebelosa junto con bradicinesia de predominio derecho, braceo simétrico con marcha atáxica, sin rigidez extrapiramidal, así como, datos de piramidalismo en miembros inferiores. La exploración antes y después de levodopa apenas varía. Ante presencia de cuadro cerebeloso escasamente progresivo, se solicita RM craneal en la que se aprecia siderosis superficial extensa de predominio en fosa posterior. Se retira la medicación, sin empeoramiento clínico, por lo que se relacionan los síntomas con los hallazgos en la RM cerebral.

Resultados: La siderosis superficial infratentorial puede ser causa de síndrome cerebeloso, en este caso secundaria a cirugía de fosa posterior. Una opción terapéutica es la deferiprona (quelante del hierro), sin embargo, en este paciente no se administró por el daño extenso establecido.

Conclusión: La siderosis superficial del SNC, es una causa infrecuente de ataxia cerebelosa, temblor, mielopatía, deterioro cognitivo e hipoacusia neurosensorial en un paciente que consulta por inestabilidad debido al depósito anómalo de hemosiderina, por lo que ha de tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de síndromes atáxicos.