Objetivos: Describir un caso clínico de hipotermia periódica espontánea, una rara entidad con menos de 90 casos descritos en la literatura mundial así como su manejo clínico.

Material y métodos: Mujer de 40 años con antecedentes personales relevantes de hemitiroidectomía en 2018 por nódulos benignos, sin tratamiento sustitutivo. Acude por episodios desde los 15 años de edad de frío incoercible, taquicardia, palidez cutánea con cianosis e hiperhidrosis. De horas de duración. Con una frecuencia de 3 a 6 episodios al mes.

Resultados: Se realiza resonancia magnética cerebral, tomografía axial computarizada toraco-abdomino-pélvico, electroencefalograma, analítica sanguínea con perfil endocrinológico, serológico, bioquímico y autoinmune, holter de frecuencia cardíaca. Resultados anodinos, no concluyentes para ninguna patología específica. Con la sospecha clínica de hipotermia periódica espontánea, se comienza tratamiento con eslicarbamazepina, disminuyendo los episodios de 3-6 mensuales a uno en dos meses de seguimiento.

Conclusión: La hipotermia periódica espontánea es una rara entidad, sin clara etiología y cuyo diagnóstico se realiza a través del descarte del resto de patologías. El manejo terapéutico es muy limitado, habiéndose usado fármacos antiepilépticos (levetiracetam, carbamazepinas...) o antidepresivos (clomipramina...), con regular respuesta. A través de nuestro caso clínico, revisamos la bibliografía de esta entidad así como aportamos la experiencia con eslicarbamazepina al limitado manejo de dicha patología.