Objetivos: Describir un caso de miopatía asociada a SC.

Material y métodos: Mujer, 42 años. Cuadro progresivo de debilidad de cintura pelviana en el último año. Embarazo con DM e HTA gestacionales. Pérdida de 7 kg. Cesárea en la semana 30+1 por síndrome de HELP incompleto y CIR precoz II. En la exploración delgadez marcada, hematomas, edemas en MMII, amiotrofia de musculatura de 4 miembros, debilidad en MMII a nivel proximal, Gowers positivo, sin otras alteraciones.

Resultados: Analítica sin alteraciones significativas, CPK normal. EMG con PUMs de características miopáticas, ENG y estimulación repetitiva normales. RMN de MMII y MMSS sin alteraciones significativas. En biopsia de vasto lateral numerosas fibras atróficas (predominantemente fibras tipo 2). En TC de tórax y abdomen nódulo suprarrenal izquierdo y múltiples callos de fracturas óseas en costillas, pelvis y vértebras. Test de inhibición con dexametasona con resultado patológico. Se realiza suprarenalectomía izquierda. Estudio anatomopatológico compatible con adenoma suprarrenal. Evolución favorable, con mejoría marcada del balance motor.

Conclusión: Ante una miopatía debe descartarse un trastorno sistémico subyacente, fundamentalmente en casos afectación predominantemente proximal con manifestaciones clínicas sistémicas, CPK normal y hallazgos inespecíficos en biopsia muscular. En nuestra paciente destacaban los antecedentes de DM e HTA, fragilidad capilar, edemas y lesiones en relación con osteopenia. En la biopsia se observó una atrofia predominante de fibras tipo II, característica de miopatía esteroidea y por SC. El diagnóstico precoz en estos casos es fundamental, ya que son patologías tratables en las que la clínica muscular mejora con la corrección endocrina/metabólica, como ocurre en el caso que presentamos.