17445 - ENCEFALITIS LÍMBICA ANTI-GAD65 CON PRESENTACIÓN "ALZHEIMER MIMIC", A PROPÓSITO DE UN CASO
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Virgen de las Nieves.
Objetivos: Describir la encefalitis límbica mediada por anticuerpos anti-GAD65 en un paciente con presentación “Alzheimer mimic”.
Material y métodos: Varón de 49 años hipertenso y diabético tipo 2, con antecedentes de vitíligo y enfermedad de Graves-Basedow en remisión. Valorado en consulta de neurología por déficit amnésico de perfil hipocampal progresivo, de dos años de evolución, asociando detrimento funcional progresivo para tareas instrumentales. Evolutivamente sin otra afectación cognitiva en la evaluación neuropsicológica, alucinaciones, alteraciones conductuales, trastorno oculomotor, crisis epilépticas, cerebelopatía ni parkinsonismo.
Resultados: Ante la evolución crónica y progresiva del déficit amnésico hipocampal en ausencia de otros síntomas, se orientó como un cuadro neurodegenerativo compatible con enfermedad de Alzheimer (EA) de inicio presenil; realizándose RM craneal, electroencefalograma y estudio de biomarcadores de líquido cefalorraquídeo (LCR), sin hallazgos reseñables. Por ello se amplió el estudio detectándose anticuerpos anti-GAD65 a título alto en suero y LCR, así como bandas oligoclonales en líquido cefalorraquídeo. Se realizó tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas, sin beneficio clínico.
Conclusión: Los anticuerpos anti-GAD-65 se asocian típicamente con síndromes neurológicos como ataxia cerebelosa, síndrome de Stiff-Person o encefalitis límbica, así como enfermedades sistémicas (diabetes mellitus tipo I, tiroiditis, vitíligo, etc.) siendo testimonial el origen paraneoplásico. Ocasionalmente se han descrito casos de deterioro cognitivo indistinguibles de la enfermedad de Alzheimer, como en nuestro caso. Por tanto, debemos considerar esta entidad, especialmente cuando la neuroimagen o biomarcadores de Alzheimer sean negativos a pesar de un síndrome “Alzheimer-mimic”. Si bien, la evidencia disponible es escasa y no suelen responder a inmunoterapia ni presentar mejoría clínica.