Objetivos: La mielopatía como forma de presentación de degeneración hepatocerebral adquirida es excepcional. En los pacientes cirróticos hay que descartar otras causas más frecuentes de mielopatía, como metabólicas. Presentamos un caso de mielopatía en una paciente cirrótica con lesiones en RM craneal compatibles con degeneración hepatocerebral.

Material y métodos: Mujer de 58 años con antecedentes relevantes de cirrosis hepática alcohólica y 2 hermanos con esclerosis múltiple. Consulta por cuadro progresivo de 1 año de evolución de alteración en la marcha y debilidad de miembros inferiores.

Resultados: A la exploración neurológica, destaca debilidad de miembro inferior derecho con signo de Babinski e hipopalestesia, con arrastre de ambos pies durante la marcha. Se realizan RM craneal y medular, con lesiones sugestivas de etiología desmielinizante en sustancia blanca periférica de médula cervical e hiperintensidad en T1 espontánea de núcleos pálidos, regiones subtalámicas y pedúnculos mesencefálicos. En LCR se detectan bandas oligoclonales, con patrón positivo. La conducción motora central se encuentra disminuida en miembro inferior derecho. Se administra un ciclo de corticoides durante 3 días, logrando discreta mejoría clínica. Teniendo en cuenta la presentación clínica, los hallazgos en RNM y marcadores de LCR se diagnostica a la paciente de esclerosis múltiple primaria progresiva, según criterios de McDonald 2017, y de degeneración hepatocerebral adquirida.

Conclusión: La degeneración hepatocerebral adquirida puede cursar de forma excepcional con mielopatía. En nuestro caso supuso un factor confusor para el diagnóstico final de esclerosis múltiple. Resulta de vital importancia filiar la causa de mielopatía por la repercusión posterior en el tratamiento y pronóstico de los pacientes.