Objetivos: Presentamos el caso de un paciente con un linfoma natural killer (LNK) extranodal nasal con afección de sistema nervioso central que debuta con un cuadro de diabetes insípida.

Material y métodos: Caso clínico.

Resultados: Varón de 52 años sin antecedentes de interés que acude a Urgencias por cuadro de polidipsia y poliuria de 3 días de evolución evidenciándose natremia de 145 por lo que ingresa a cargo de Endocrinología para completar estudio. Se realiza RM hipofisiaria donde se objetiva una lesión captante de gadolinio en adenohipófisis con extensión al tallo y ocupación de fosa nasal derecha sin erosión ósea. Durante el ingreso, presenta lesiones eritematosas diseminadas por toda la superficie corporal que se biopsian, voz nasal y disfagia motivo por el cual es valorado por Neurología. Se completa estudio con punción lumbar. En la citometría de flujo del LCR se objetiva una infiltración del 66% de células NK con posterior hallazgo similar en la biopsia cutánea, todo ello sugestivo de linfoma NK extranodal de tipo nasal. Tras completar estudio de extensión, se inicia quimioterapia según esquema SMILEm con una respuesta parcial inicial y mejoría de las lesiones previamente descritas falleciendo finalmente a los 5 meses por una sepsis de origen digestivo.

Conclusión: El LNK extranodal tipo nasal es un linfoma extraganglionar poco frecuente, rápidamente progresivo que puede involucrar tanto SNC como SNP. El diagnóstico definitivo es histopatológico. La mayoría de los pacientes fallecen pocos meses tras el diagnóstico consecuencia de la refractariedad al tratamiento y por complicaciones infecciosas derivadas del mismo.