Objetivos: La gliomatosis leptomeníngea primaria difusa (GLPD) hace referencia a la infiltración meníngea por celularidad glial sin evidencia de tumor primario cerebral o espinal. Es una entidad no reconocida en la clasificación de tumores de la OMS, pero de la que existen frecuentes descripciones en la literatura.

Material y métodos: Comunicamos un caso de meningitis crónica secundaria a tumor glial de alto grado con diagnóstico final de probable GLPD.

Resultados: Varón de 60 años con cefalea, inestabilidad y pérdida progresiva de visión de 7 meses de evolución que ingresa con diagnóstico de meningitis crónica tras realizarse RM cerebral que informa realce leptomeníngeo y objetivarse hiperproteinorraquia de 1 g/dL. Estudios microbiológicos, serológicos y citológicos fueron negativos. La RM de neuroeje objetivó extenso realce leptomeníngeo persistente, con zonas de engrosamiento nodular alrededor de médula y cola de caballo. Una pequeña imagen nodular yuxtacortical subcentimétrica en precuña derecha y que realzaba con contraste dirigió una biopsia con resultado inespecífico, negativo para malignidad. Una segunda biopsia sobre región meníngea lumbar descubrió proliferación neoplásica glial, compatible con GLPD. La evolución fue desfavorable, con progresiva encefalopatía global y deterioro de consciencia en paralelo a una hiperproteinorraquia de hasta 5 g/L y una hipertensión intracraneal refractaria, siendo exitus.

Conclusión: La GLPD cursa como meningitis subaguda y crónica, con síntomas y hallazgos en LCR inespecíficos. El pronóstico es infausto y el diagnóstico se suele establecer tras la necropsia. Nuestro paciente recibió diagnóstico mediante biopsia de la lesión. La falta de una necropsia, que descartara totalmente lesiones tumorales primarias a nivel parenquimatoso, impide el diagnóstico definitivo.