19329 - Respuesta excelente a plasmaféresis en ictus isquémico secundario a síndrome hipereosinofílico por fusión FIP1L1-PDGFRA
1Servicio de Neurología. Hospital Universitario Infanta Leonor; 2Servicio de Hematología. Hospital Universitario Infanta Leonor.
Objetivos: Describir la respuesta favorable a plasmaféresis en el ictus isquémico en contexto de síndrome hipereosinofílico (SHE) por fusión de genes FIP1L1-PDGGFRA (F/P) y sus posibles implicaciones fisiopatológicas.
Material y métodos: Descripción de un caso y revisión de la bibliografía.
Resultados: Varón de 48 años que presenta cuadro aditivo a lo largo de una semana de encefalopatía, alteración de la agudeza visual y focalidad neurológica múltiple grave, en el contexto de hipereosinofilia de 8 × 103 células/μL y lesiones de sustancia blanca de crecimiento progresivo. Es tratado de urgencia con plasmaféresis, con espectacular respuesta clínica. En el estudio etiológico se evidencian ictus bilaterales en territorios frontera en ausencia de estenosis de grandes vasos y positividad para reordenamiento F/P, responsable de SHE. Se inició tratamiento antiagregante y con imatinib, sin recurrencias y con respuesta molecular completa.
Conclusión: El ictus por SHE típicamente afecta a las regiones frontera vasculares y su mecanismo de producción es desconocido. Aunque el origen podría ser multifactorial, existen algunos estudios que defienden la existencia de un daño citotóxico directo por parte de los eosinófilos que generaría un flujo anormal en las regiones frontera. La excelente respuesta a plasmaféresis apoya estas teorías, eliminando del flujo plasmático citocinas liberadas por los eosinófilos que podrían comprometer la hemodinámica cerebral. El reconocimiento temprano de la entidad y su tratamiento con imatinib son fundamentales para evitar las recurrencias.