Objetivos: Analizar la incidencia, prevalencia, fenotipos clínicos, supervivencia y retraso diagnóstico de la atrofia multisistema (AMS) en una región del norte de España.

Material y métodos: Estudio observacional retrospectivo de base poblacional, incluyendo todas las personas residentes de 2012 a 2021 (10 años) obtenidas a partir de los Sistemas de Información Sanitaria disponibles de donde se define la población con sospecha diagnóstica de AMS.

Resultados: Se han confirmado 32 casos de AMS de un total de 844 casos revisados (13 AMS-C y 19 AMS-P), 21 hombres y 11 mujeres con una edad mediana de 65,4 años en el inicio clínico, siendo de 67,7 y 64,7 años en AMS-P y AMS-C, respectivamente. La incidencia global cruda y estandarizada (ESP2013) es de 4,94 (3,38-6,97) y 5,3 (3,46-7,13) por cada 100.000 habitantes en el periodo de 10 años y la prevalencia puntual al final del seguimiento (31/21/2021) de 1,97 (1,05-3,36) por cada 100.000 habitantes. La forma de presentación más frecuente fue trastorno de la marcha/caídas (45,2%). Ha habido un total de 21 muertes, 16 AMS-P y 5 AMS-C. En 7 casos se confirmó el diagnóstico postmortem (35%). La mediana de supervivencia global desde el inicio clínico fue de 7,9 (5,8-10,7) años, mayor en el subtipo AMS-C (p = 0,2.). La mediana del retraso diagnóstico fue de 3,1 (1,8-4,3) años desde el inicio clínico.

Conclusión: La incidencia y prevalencia en Navarra de AMS es similar a las series publicadas. Atribuimos el retraso diagnóstico al alto grado de solapamiento clínico entre los parkinsonismos atípicos.