Objetivos: Las heterotopias de sustancia gris (HSG) son acúmulos de neuronas normales ubicadas en una localización anómala debido a una alteración de la migración neuronal. Presentamos los casos de dos pacientes adultos estudiados por alteración del habla y con hipoacusia respectivamente con este hallazgo incidental en resonancia. El primero con una heterotopia nodular periventricular muy extensa y el segundo con una heterotopia subcortical en banda; ambos con un desarrollo psicomotor normal y sin epilepsia.

Material y métodos: Presentación de dos casos clínicos.

Resultados: La primera paciente es una mujer de 49 años sin antecedentes personales o familiares de interés, valorada por 4 episodios de mareo inespecífico con alteración del habla, con electroencefalogramas normales y el hallazgo en resonancia craneal de una extensa heterotopia nodular subependimaria periventricular en forma de nódulos de sustancia gris. El segundo caso es el de una paciente de 42 años con antecedente de cirugía de estrabismo sin antecedentes familiares de interés. Estudiada por una hipoacusia derecha leve reciente, con el hallazgo en resonancia de un área de señal de sustancia gris extendida radialmente del ventrículo lateral izquierdo hasta la superficie perirrolándica ipsilateral, con alteración de la girificación.

Conclusión: Las HSG son malformaciones cerebrales poco frecuentes. Su clínica varía desde un déficit cognitivo ligero hasta un déficit grave con epilepsia y elevada discapacidad. No es frecuente diagnosticarlo en pacientes adultos casi asintomáticos y es recomendable ahondar en su estudio por su probable origen genético.