19109 - Sarcoma mieloide, una entidad que el neurólogo debe conocer
Servicio de Neurología. Complejo Hospitalario Nuestra Señora de Valme.
Objetivos: Describimos un caso de compresión medular debido a una rara entidad, el sarcoma mieloide, una neoplasia sólida extramedular compuesta por blastos mieloides, con una incidencia aproximada de 2 casos por millón. Suele aparecer como complicación de una leucemia mieloide aguda y síndromes mielodisplásicos. Su presentación, como masa aislada sin antecedentes hematológicos, es excepcional.
Material y métodos: Mujer de 33 años con dolor subcostal derecho de 4 meses de evolución empeora en las últimas semanas, sobreañadiéndose debilidad en miembros inferiores y pérdida de control de esfínteres. Exploración: paraparesia asimétrica predominio izquierdo y afectación proximal, piramidalismo global, nivel sensitivo D3-D4, hipopalestesia en miembros inferiores.
Resultados: RM columna: masa intradural extramedular D4-D7, con extensión a orificios de conjunción y engrosamiento pleural izquierdo. Se realiza laminectomía descompresiva y biopsia compatible con sarcoma mieloide (mieloperoxidasa positivo). Aspirado de médula ósea normal. Citometría de flujo en LCR ausencia de blastos. PET sin evidencia de enfermedad en otras localizaciones. Evolución: ha recibido quimioterapia de inducción, consolidación con citarabina con respuesta parcial (persiste derrame pleural, ha desaparecido lesión extramedular). En espera de trasplante de médula ósea.
Conclusión: En nuestra paciente, la clínica compresiva medular por una masa epidural supuso el diagnóstico definitivo y posibilidad de tratamiento precoz para una enfermedad que tiene un retraso medio diagnóstico de unos tres años por su presentación insidiosa y heterogénea. Valorar, ante toda lesión extramedular/orbitaria de aspecto infiltrativo, localizaciones características que debutan con clínica neurológica y pueden no tener otra expresión a nivel hematológico.