18985 - Evaluación de la disfunción autonómica por sudoscan® en pacientes con amiloidosis por transtirretina variante (attrv)
1Servicio de Neurología. Hospital Son Llàtzer; 2Servicio de Medicina Interna. Hospital Son Llàtzer.
Objetivos: La amiloidosis por transtirretina variante (ATTRv) puede producir una neuropatía axonal sensitivo-motora y autonómica. La cuantificación objetiva de la función sudomotora podría resultar esencial en el diagnóstico precoz e inicio temprano del tratamiento. Nuestro objetivo es evaluar el valor diagnóstico del Sudoscan, una nueva prueba sudomotora en ATTRv.
Material y métodos: Se compararon 159 portadores de una mutación en el gen de la TTR divididos en asintomáticos (107) y sintomáticos (52), con 40 controles sanos. Se analizó la conductancia electroquímica de la piel (ESC) en pies y manos en todos los sujetos mediante Sudoscan.
Resultados: ESC fue significativamente menor en los sujetos ATTRv sintomáticos en pies cuando se comparó con portadores asintomáticos y con controles (40 vs. 78 y 40 vs. 81, ambos p < 0,0001) y en manos (53 vs. 69 y 53 vs. 74, ambos p < 0,0001). ESC en pies < 70,5 μS tuvo una sensibilidad de 89,7% y una especificidad de 84,6% para distinguir portadores asintomáticos de pacientes sintomáticos.
Conclusión: La determinación de ESC mediante Sudoscan es una técnica rápida, no invasiva y fácilmente reproducible capaz de discriminar sujetos ATTRv sintomáticos de sujetos asintomáticos y controles, con una sensibilidad y especificidad buenas.