Objetivos: Descripción de un caso de leucoencefalopatía multifocal progresiva cerebelosa como complicación en leucemia linfática crónica.

Material y métodos: Paciente de 85 años con leucemia linfoide crónica diagnosticada en 2011 que había recibido hasta cuatro líneas de tratamiento: obinotuzumab + clorambucilo, rituximab-bendamustina-ibrutinib, obinotuzumab + CC99282 y venetoclax. Presenta cuadro cerebeloso progresivo de dos meses de evolución (disartria, disfagia y ataxia cerebelosa) que condicionó el exitus letalis. Se descartó etiología infecciosa e infiltración leucemoide. Se pautó tratamiento empírico con megadosis de corticoides, sin respuesta.

Resultados: El estudio analítico y las serologías resultaron normales o negativas incluido toxoplasma. LCR: citoquímica básica normal. Anticuerpos onconeuronales y antigangliósidos negativos. Estudio microbiológico negativo incluido PCR para virus JC. Citología negativa. Citometría de flujo: 0,4 células/mL (80,4% linfocitos T, 15,1% NK, 4,4% monocitos). RM cerebral: lesiones asimétricas en ambos pedúnculos cerebelosos medios, hiperintensas en secuencias T2/FLAIR. Se extienden hacia la protuberancia donde se objetiva afectación difusa. Presentan restricción a la difusión: de disposición periférica en ambos pedúnculos cerebelosos, y puntiforme en protuberancia. No realzan tras la administración de contraste. No efecto de masa. Anatomía patológica (necropsia): lesiones desmielinizantes, principalmente evidenciables en pedúnculos cerebelosos y sustancia blanca periprotuberancial, con cambios histológicos e inmunohistoquímicos compatibles con leucoencefalopatía multifocal progresiva.

Conclusión: La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP) suele afectar los lóbulos parietal, occipital y frontal. Cuando se localiza en la fosa posterior, las lesiones suelen localizarse en la sustancia gris cerebelosa con frecuente implicación de los pedúnculos. La LMP debe incluirse en el diagnóstico diferencial de lesiones cerebelosas en pacientes inmunodeprimidos.