Objetivos: La angiopatía amiloide cerebral iatrógena (AACi) tiene un mecanismo de transmisión de tipo priónico debido al uso de material neuroquirúrgico contaminado con βA, 3-4 décadas antes del inicio de los síntomas. Debido al largo período de latencia y su infradiagnóstico es necesario un mejor conocimiento de esta patología.

Material y métodos: Revisamos aquellos pacientes atendidos en nuestro centro menores de 55 años que cumplían los criterios de Boston 2.0 para AAC en RM y que habían sido sometidos a una intervención neuroquirúrgica en la infancia, tal y como indican los criterios diagnósticos propuestos para AACi.

Resultados: Presentamos cuatro pacientes intervenidos en su infancia que desarrollaron hemorragias cerebrales, déficits neurológicos focales transitorios y/o deterioro cognitivo. Se confirmó el depósito de βA con diferentes técnicas (PET-TC, biopsia cerebral y/o biomarcadores en LCR) y se descartaron otras causas de hemorragia cerebral y de formas familiares de amiloidosis y enfermedad de Alzheimer (EA) precoz. La angiografía de los tres primeros mostró irregularidades arteriales difusas de mediano y pequeño vaso. El tercer paciente fue diagnosticado además de EA por clínica compatible y biomarcadores en LCR. Portador de una válvula peritoneal, presentaba también depósito de βA en el peritoneo.

Conclusión: Esta patología debe formar parte del diagnóstico diferencial en pacientes jóvenes con historia compatible. Es una enfermedad transmisible emergente de repercusión elevada y prevalencia desconocida que puede presentar además copatología con EA. Los hallazgos en LCR de nuestro tercer paciente abren la puerta a otros posibles mecanismos implicados en el depósito patológico del βA, posicionándolos también como potenciales dianas terapéuticas.