Objetivos: Resaltar el papel de las fístulas arteriovenosas durales (FAVd) como causa inhabitual en el diagnóstico diferencial de la demencia rápidamente progresiva (DRP).

Material y métodos: Descripción de tres pacientes con DRP, en los que se identificó una FAVd como causa probable y revisión de la literatura.

Resultados: Presentamos tres pacientes varones (69, 80 y 81 años, que llamaremos casos 1, 2 y 3, respectivamente) con clínica de DRP y, en dos de ellos (casos 1 y 3), parkinsonismo simétrico. En todos los casos se identificó una FAVd del seno longitudinal superior con trombosis asociada. En el caso 2, la FAVd se había documentado previamente en un estudio por tinnitus. El caso 3 había presentado un síndrome sensitivo-motor izquierdo transitorio unos meses antes y los hallazgos en la resonancia magnética craneal habían sido interpretados como probable angiopatía amiloidea. En el caso 1 se realizó embolización sin mejoría clínica, falleciendo por otras causas años después. El paciente 3 falleció por complicaciones de la FAVd (infartos venosos) antes de poder tratarse, mientras que el 2 está a la espera de ser intervenido.

Conclusión: La FAVd es una entidad a tener en cuenta en pacientes con DRP. La neuroimagen debe valorarse minuciosamente para evitar errores diagnósticos con otras patologías como la angiopatía amiloide. En el seguimiento de los pacientes con FAVd, el empeoramiento cognitivo ha de interpretarse como un signo de alarma para reconsiderar el abordaje terapéutico. Aunque las FAVd tratadas presentan una potencial evolución favorable, en nuestra limitada experiencia el pronóstico es incierto.