Objetivos: El pseudoxantoma elástico es una enfermedad minoritaria genética de muy baja prevalencia y mayor expresividad en mujeres. Su clínica incluye pápulas anaranjadas en piel laterocervical, estrías angioides en fondo de ojo y afectación vascular de arterias de mediano y pequeño calibre.

Material y métodos: Se presenta el análisis de una serie de tres casos de sexo femenino entre 37 y 44 años con afectación cerebrovascular y diagnóstico anatomopatológico de pseudoxantoma elástico.

Resultados: Se presentan tres casos clínicos con una mediana de edad de 40 años. Una de las pacientes presentaba hipertensión y otra era consumidora de tóxicos. En dos de las pacientes se presentó clínica cerebrovascular en forma de ictus isquémico y accidentes isquémico transitorio respectivamente, mientras que otra no presentó síntomas. Solo una paciente presenta lesiones en RMN descritas como ictus isquémicos bihemisféricos corticales y profundos. En el caso de todas las pacientes aparecen estenosis e irregularidades parietales de arterias de mediano y pequeño calibre como ACA, ACP, y porciones distales de ACM. Todos los diagnósticos fueron anatomopatológicos mediante biopsia cutánea. En dos pacientes el diagnóstico de pseudoxantoma fue posterior a la afectación cerebrovascular y ninguna de las pacientes presenta antecedentes familiares de la enfermedad. El tratamiento de las pacientes incluye antiagregación, hipolipemiantes y hábitos de vida saludables, no habiendo sido en el momento actual necesario el intervencionismo vascular.

Conclusión: La relevancia de los casos reside en la descripción de las características neurovasculares de una enfermedad minoritaria como es el pseudoxantoma elástico para tenerlo en cuenta en el ictus en paciente joven.