Objetivos: El síndrome de la oreja roja (RES, red ear syndrome) es una entidad con prevalencia desconocida, más frecuente en mujeres. Cursa con episodios paroxísticos de ardor, dolor y enrojecimiento del pabellón auricular. Se cree que el péptido CGRP participa en su fisiopatogenia. Presentamos un caso de RES secundario a patología vascular.

Material y métodos: Mujer de 59 años con antecedentes de tabaquismo y ciatalgia osteodegenerativa derivada a Neurología por dolor facial y del pabellón auricular. Describe episodios recurrentes de dolor, enrojecimiento e inflamación principalmente del lóbulo de la oreja derecha, llegando incluso a sangrarle, con resolución tras 24 horas. Los síntomas empeoraron tras la infección por COVID-19. Ocasionalmente asocia enrojecimiento palmar.

Resultados: Se realizó estudio de vasculitis y biopsia del lóbulo auricular con hallazgos inespecíficos, y doppler TSA que descubrió oclusión crónica de la ACC derecha. La arteriografía mostró extensa circulación colateral desde ramas de la arteria vertebral a la ACE homolateral. El estudio genético detectó mutación del gen CHRNA2, relacionado con la termorregulación. La fisiopatología del RES es desconocida. Se postulan diversas teorías como un posible trastorno de la microcirculación (vasa nervorum) de los nervios sensitivos superficiales o alteraciones en los circuitos trigémino-autonómicos troncoencefálicos.

Conclusión: La disfunción neurovascular secundaria a la oclusión carotídea podría ser uno de los mecanismos fisiopatológicos asociados al RES. Una mutación de significado incierto en el gen CHRNA2 podría tener un papel patológico secundario.