20368 - DESMIELINIZACIÓN CENTRAL Y PERIFÉRICA COMBINADA (CCPD): REVISIÓN DE CASOS EN UN HOSPITAL TERCIARIO
Servicio de Neurología. Hospital Universitari Son Espases.
Objetivos: La CCPD es una entidad rara caracterizada por lesiones desmielinizantes en el sistema nervioso central (SNC) y sistema nervioso periférico (SNP). El curso clínico puede ser agudo, subagudo o crónico. Los síntomas iniciales pueden afectar a SNC, SNP o ambos. Nuestro objetivo es revisar los datos demográficos, clínicos, radiológicos, neurofisiológicos y de laboratorio de los casos que hemos tenido en nuestro hospital.
Material y métodos: Análisis descriptivo de los pacientes que han presentado CCPD en nuestro centro entre 2018 y 2023.
Resultados: Se han diagnosticado 4 pacientes de CCPD (3 mujeres), con mediana de edad de inicio de 38 años. La forma de presentación clínica de estos es con afectación simultánea de SNC (mielitis, neuritis óptica y encefalomielitis aguda diseminada) y SNP (diplejía facial, polineuropatía y polirradiculopatía desmielinizantes). Todos presentan en los días previos una infección o la administración de una vacuna. Los hallazgos en la neuroimagen son ADEM-like, lesiones de sustancia blanca cerebral y mielitis longitudinalmente extensa. Todos tienen hiperproteinorraquia en LCR y 3 de ellos bandas oligoclonales IgG negativas. Un paciente presenta VHS tipo 1 en LCR, además de anticuerpos anti-MOG en sangre. Los PEV están alterados en dos pacientes. El EMG muestra neuropatía desmielinizante en 3 pacientes y en el cuarto una polirradiculopatía crónica desmielinizante. Todos los pacientes reciben megadosis de corticoides y 3 precisan recambios plasmáticos. Ninguno requiere tratamiento de mantenimiento, por presentar todos buena evolución.
Conclusión: Todos nuestros pacientes presentan afectación simultánea de SNC y SNP con un curso monofásico y buena evolución.