Objetivos: El trastorno del espectro de la neuromielitis óptica (TENMO) es una astrocitopatía autoinmune relacionada con la formación de anticuerpos anti-AQP4, que provocan un espectro clínico-radiológico característico de afectación del SNC. Aunque es infrecuente, estos anticuerpos pueden aparecer en contexto de un síndrome paraneoplásico.

Material y métodos: Caso 1. Varón de 83 años hipertenso, dislipémico y con fibrilación auricular ingresado por cuadro subagudo y progresivo de monoparesia de MSD, alteración sensitiva propioceptiva en miembros inferiores, nivel sensitivo T4 izquierdo y C6 derecho y piramidalismo, con sospecha de mielopatía. Caso 2. Mujer de 75 años cardiópata, con factores de riesgo cardiovascular y enfermedad de Dupuytren, ingresada por cuadro subagudo de náuseas y vómitos incoercibles con previa disminución de la agudeza visual bilateral y parestesias de miembros inferiores.

Resultados: En el primer caso, la RM craneomedular mostró una mielitis transversa longitudinalmente extensa (LETM) C1-T2. En body TC se aprecia una lesión colónica con resultado anatomopatológico de adenoma tubulovelloso con displasia focal de alto grado. En el segundo, la RM objetivó lesiones inflamatorias en centro semioval izquierdo, quiasma, hipotálamo, región bulbomedular y periependimaria. En PET-TC se encuentra una lesión neoplásica pulmonar. En ambos se detectaron IgG anti-AQP4 positivas. Ambos fueron sometidos a intervención quirúrgica y sesiones de plasmaféresis, presentando notable mejoría clínica. El segundo caso recibió tratamiento inmunomodulador de mantenimiento (rituximab).

Conclusión: Una enfermedad neoplásica subyacente puede desencadenar una respuesta autoinmune y el desarrollo secundario de un TENMO de origen paraneoplásico. Es importante sospechar esta entidad y realizar un estudio de extensión en pacientes susceptibles.