Objetivos: Describir un caso de encefalitis autoinmune seronegativa con crisis epilépticas de origen insular/temporal y signo del claustrum.

Material y métodos: Mujer de 27 años con gastroenteritis febril presenta cuatro días después episodios de desviación oculocefálica derecha con rigidez en flexión del brazo izquierdo y evolución a crisis tónico-clónica. En exploración: paresia faciobraquial izquierda. TAC cerebral normal. Analítica sin hallazgos. EEG: trazado base normal, brotes de puntas lentas irregulares de aspecto epileptógeno en derivaciones posteriores bilaterales de predominio derecho con propagación contralateral y generalización durante hiperventilación. Se inician FAC e ingresa.

Resultados: En planta: prurito y parestesias en mano derecha, bradipsiquia y desrealización. RM cerebral: alteración de señal en ambas cápsulas externas y claustrum, leve restricción en difusión. En líquido cefalorraquídeo presenta 14 linfocitos, serología y autoanticuerpos negativos. Se inicia aciclovir por sospecha de encefalitis vírica. Tras cuatro días en planta: febrícula, crisis clónicas en boca y pierna derecha, desrealización, insomnio, agitación y amnesia. Al día siguiente: episodios de hipertensión, taquicardia, desaturación y clonías linguales y de hemicuerpo derecho. Ante sospecha de estatus epiléptico focal con crisis disautonómicas en contexto de encefalitis autoinmune, ingresa en UCI con inmunoglobulinas, metilprednisolona y plasmaféresis. En UCI: crisis disautonómicas y clonías en hemilengua y pie derechos. Tras tres sesiones de plasmaféresis mejoría clínica y salida a planta. PET cerebral, TAC-TAP y ecografía ginecológica normales. Al alta, EEG normal. Persisten leves fallos de memoria e insomnio.

Conclusión: El signo del claustrum es un indicador de neuroimagen útil para orientar el diagnóstico en epilepsia de origen autoinmune. Se relaciona con estatus de novo posfebril.