Objetivos: La encefalitis asociada a anticuerpos LGI1 es una patología infrecuente de curso subagudo, que cursa habitualmente con alteraciones psiquiátricas, trastornos de conducta del sueño y epilepsia, con frecuencia farmacorresistente, y con unas crisis características, las distónicas faciobraquiales. Se trata de una enfermedad de difícil diagnóstico y que requiere tratamiento con inmunoterapia de manera precoz. Presentamos a continuación un caso de encefalitis LGI1 con una presentación atípica.

Material y métodos: Varón de 54 años, sin antecedentes de interés, con un ingreso previo en Medicina Interna tras una crisis tónico-clónica, inicialmente etiquetada de sintomática secundaria a hiponatremia. Ingresa diez días después por clúster de crisis, en este caso en nuestro servicio.

Resultados: A la anamnesis dirigida, refiere clínica subaguda de alteraciones psiquiátricas, consistentes en ataques de ansiedad, nerviosismo y alteraciones del sueño. Semiológicamente presentaba crisis focales, discognitivas, alguna con evolución tónico-clónica bilateral. En el electroencefalograma se observa actividad crítica temporal izquierda conformada por puntas. En la resonancia magnética destaca una discreta anomalía en la morfología del hipocampo izquierdo, en posible relación con esclerosis mesial ipsilateral. El líquido cefalorraquídeo presentó proteinorraquia sin células, niveles aumentados de IgG y anticuerpos LGI1 positivos. Se inició tratamiento con corticoides, resolviéndose la clínica psiquiátrica y no presentando nuevas crisis. Como inmunomodulación de larga duración se decidió iniciar rituximab.

Conclusión: La encefalitis por LGI1 puede ser un reto diagnóstico, sobre todo si no presenta las crisis características de esta entidad. El tratamiento debe iniciarse cuanto antes para reducir el riesgo de secuelas.