Objetivos: Mujer de 15 años sin antecedentes de interés, valorada en urgencias por episodios repetidos de desconexión del medio y automatismos manuales de 1-2 minutos de duración en las últimas 48-72 horas, asociando confusión, bradipsiquia, bradilalia y apraxia. Infección afebril de vías respiratorias superiores en días previos.

Material y métodos: En la exploración neurológica, elevada latencia pregunta-respuesta y liberación del reflejo palmomentoniano, sin otros hallazgos. Ante sospecha de crisis epilépticas focales y encefalopatía subaguda, ingresa para estudio. Analítica sérica normal y RM cerebral sin lesiones estructurales. En video-EEG presenta ritmo theta-delta generalizado y actividad epileptiforme intercrítica. Se detectó linfocitosis policlonal y anticuerpos antirreceptor de NMDA positivos 1/10. La bodyTC y la revisión ginecológica sin evidencia de neoplasia subyacente. Con el diagnóstico de epilepsia autoinmune secundaria a encefalitis antirreceptor de NMDA se inició inmunoterapia con metilprednisolona 1 g e inmunoglobulinas intravenosas cinco días más biterapia con brivaracetam 75 mg y lacosamida 200 mg/12 h. A pesar de ello, empeoramiento progresivo con ausencia de emisión de lenguaje, aparición de discinesias orales y apendiculares, además de marcada agresividad. Se inició plasmaféresis, pero, ante mejoría no sostenida, se añadió inmunoterapia de segunda línea con dos infusiones de rituximab 1 g separadas dos semanas.

Resultados: Tras ello, mejoría progresiva hasta quedar asintomática. Sin secuelas cognitivas durante 3 años de seguimiento, consiguiéndose retirar tratamiento anticrisis y no requiriendo inmunoterapia nuevamente.

Conclusión: Se presenta este caso para destacar la importancia de la etiología disinmune en el diagnóstico de epilepsias de novo, ya que un abordaje temprano puede prevenir complicaciones y recidivas que pueden resultar en un deterioro neurológico progresivo e incluso en fallecimiento.