Objetivos: Describir una muestra de pacientes con angiopatía de moyamoya (MMA) que padecen epilepsia.

Material y métodos: Se realizó un estudio retrospectivo, multicéntrico y de base hospitalaria que incluyó todos los pacientes diagnosticados de MMA en nuestra comunidad (enero 1981 a mayo 2024). El estudio se centró en aquellos pacientes con MMA que habían presentado un diagnóstico de epilepsia según la definición de la ILAE. Se estudiaron factores demográficos, características de la epilepsia, comorbilidades, aspectos diagnóstico-terapéuticos y seguimiento.

Resultados: Se recuperaron 26 pacientes con MMA (50% de mujeres, edad media al diagnóstico 35,4 ± 18,5 años). De todos ellos, 12 pacientes (46,15%) presentaron una crisis epiléptica y de ellos, ocho fueron diagnosticados de epilepsia y el resto, de crisis sintomáticas agudas durante un ictus. En ocho pacientes se diagnosticaron crisis focales (66,66%). Se sospechó origen estructural en el 58,33% de los pacientes. El 50% de los pacientes con MMA y epilepsia presentaban un síndrome de moyamoya (la neurofibromatosis tipo I fue la causa más frecuente). Con respecto al manejo terapéutico, el levetiracetam, seguido del valproato fueron los fármacos más empleados (33,33%, 25%) con un aceptable control de crisis para los pacientes.

Conclusión: La MMA es una causa infrecuente de epilepsia, especialmente en países occidentales. La prevalencia de epilepsia entre nuestros pacientes parece ser superior a la reportada en otras series de entornos similares al nuestro. El manejo terapéutico de la epilepsia en MMA es bastante heterogéneo, lo que invita a continuar estudiando este aspecto de la enfermedad.