Objetivos: La vasculitis primaria del sistema nervioso central (VPSNC) es una patología infrecuente que afecta a los vasos sanguíneos cerebrales y medulares, presentando diversas manifestaciones clínicas que dificultan su diagnóstico. Describimos un caso de infarto medular como posible manifestación atípica de VPSNC.

Material y métodos: Mujer de 19 años, sin comorbilidades, acude a Urgencias con tetraparesia grave y progresiva de tres horas, precedida por dolor cervical. Había experimentado cefalea, náuseas y somnolencia en el último mes.

Resultados: La exploración neurológica reveló un síndrome medular agudo con tetraplejía y nivel sensitivo C5. Se realizó análisis sanguíneo (normal), TC craneal y angio-TC sin signos de isquemia aguda, sangrado ni oclusión/disección vascular. Se realizó RM medular urgente que mostró isquemia medular aguda (C4-C7), decidiendo realizar trombólisis intravenosa. Ingresó en UCI, requiriendo intubación orotraqueal por insuficiencia respiratoria aguda. En la arteriografía a las 24 horas, se observó oclusión de la arteria espinal anterior (C4-C5) e innumerables estenosis intracraneales. Ante sospecha de VPSNC, se administró ciclo de metilprednisolona (5 días), pautándose nimodipino para cubrir la posibilidad de síndrome de vasoconstricción cerebral reversible (SVCR). La RM de control reveló extenso aumento de la mielopatía compatible con edema, contraindicando la punción lumbar. Los estudios de autoinmunidad y PET-TC no mostraron signos de vasculitis sistémica. Clínicamente, la paciente mantiene ventilación con presión de soporte, iniciando movilización sobre plano de MSI. Se encuentra pendiente de continuar rehabilitación y completar estudio etiológico.

Conclusión: La asociación de infarto medular y estenosis intracraneales supone un desafío diagnóstico y terapéutico, requiriendo considerar VPSNC y SVCR en el diagnóstico diferencial.