Objetivos: La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica con curso inflamatorio recurrente de causa desconocida. Su baja prevalencia y ausencia de pruebas diagnósticas definitivas pueden dificultar el diagnóstico. La afectación neurológica se clasifica en no parenquimatosa o parenquimatosa, la última más frecuente. Se presentan dos patrones distintos de presentación clínica y radiológica parenquimatosa.

Material y métodos: Se describen dos casos de enfermedad de Behçet con dos patrones distintos de afectación neurológica parenquimatosa.

Resultados: Mujer de 35 años con antecedentes de aftosis orogenital recurrente, poliartralgias y eritema nodoso. De forma brusca presentó cefalea y oftalmoplejía internuclear bilateral. El estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) evidenció moderada pleocitosis mononuclear aséptica. La resonancia magnética cerebral (RMC) mostró una lesión inflamatoria pontobulbar sintomática. HLA-B51 positivo. Se inició tratamiento con bolus metilprednisolona y azatioprina, con buena respuesta y estabilidad clínica. Hombre de 26 años con aftosis orogenital recurrente activa, múltiples cicatrices crónicas en escroto, estudio de enfermedades de transmisión sexual negativo y excelente respuesta a colchicina. Estigmas de foliculitis previa en tronco, y antecedente de amaurosis secuelar por neuropatía óptica del ojo derecho. La RMC mostró lesiones de sustancia blanca con patrón imitador de esclerosis múltiple (MS-mimics) asintomáticas. Estudio de LCR normal y HLA-B51 negativo. Se ha mantenido estable clínico-radiológicamente bajo tratamiento con azatioprina.

Conclusión: La meningoencefalitis aséptica con afectación de tronco cerebral es la forma más frecuente de presentación de neurobehçet agudo. En la enfermedad de Behçet con curso crónico, la RMC puede mostrar un patrón radiológico MS-mimic asintomático. La anamnesis y exploración física exhaustivas son fundamentales para el diagnóstico.