Objetivos: La afectación del SNC es una complicación infrecuente que aparece en ≤ 5% de linfomas sistémicos, siendo aún menos habitual como forma de debut. Presentamos un caso de linfoma intravascular que debuta con clínica neurológica.

Material y métodos: Varón de 68 años con cuadro de 5 días de alteración del habla, inestabilidad, pensamiento enlentecido y discurso incoherente tras extracción dentaria 15 días antes con dudosa infección, sin fiebre ni otros datos sistémicos.

Resultados: Se realiza TC craneal normal, analítica con hipercalcemia, EEG con encefalopatía difusa moderada y PL con 10 leucocitos/mm³ mononucleares e hiperproteinorraquia 85 mg/dl sin hipoglucorraquia, sospechando posible encefalopatía por hipercalcemia. El paciente deteriora nivel de consciencia e ingresa en UCI requiriendo IOT. Ante sospecha de encefalitis infecciosa se inicia antibioterapia, suspendida tras microbiología negativa. Se repite PL con 12 leucocitos/mm³ e hiperproteinorraquia 53 mg/dl. Ante persistencia de PL inflamatoria no infecciosa se repite analítica con pancitopenia, elevación de β2 microglobulina y LDH, RM cerebral normal y nuevo EEG con encefalopatía moderada-grave. Se inicia corticoterapia a dosis altas con excelente respuesta y recuperación clínica. Se realiza biopsia de MO normal. En estudio complementario se realiza PET-TC con lesión hipermetabólica en glándula suprarrenal izquierda que en PAAF muestra AP de linfoma intravascular. Se inicia QT sistémica según esquema R-CHOP + intratecal con mala respuesta.

Conclusión: El linfoma intravascular es un subtipo infrecuente de linfoma B difuso de células grandes que afecta SNC en 30-40% y glándulas suprarrenales hasta en 50-75%, suponiendo un reto diagnóstico que requiere alta sospecha dada la amplia variabilidad en su presentación y su baja incidencia.