Objetivos: Los anticuerpos antiacuaporina 4 (anti-AQP4) podrían estar en relación con una respuesta disinmune provocada por la presencia de una neoplasia. Se ha objetivado un número de pacientes con enfermedad por anticuerpos anti-AQP4 que presentan de forma concomitante la presencia de un tumor, pudiendo sospechar en estos casos un efecto paraneoplásico.

Material y métodos: Se presenta el caso clínico de una enfermedad típica de neuromielitis óptica (NMO) tras diagnóstico de adenocarcinoma pulmonar.

Resultados: Varón de 61 años con reciente diagnóstico de adenocarcinoma de pulmón T4N2M0 que, previo a tratamiento con QT, inicia pérdida de AV bilateral compatible con neuropatía óptica desmielinizante bilateral grave. Sin mejoría con pulsos de corticoides. Estudio de neuroimagen y LCR anodinos. En suero positividad para anticuerpos anti-AQP4. Inicia tratamiento con QT durante 2 meses y posteriormente sufre una tetraparesia progresiva con nivel sensitivo y alteración de esfínteres. En RM medular se objetiva una extensa mielitis transversa (C5 hasta cono medular) que no responde a corticoides ni inmunoglobulinas.

Conclusión: La aparición de enfermedad del espectro NMO en varones de edad tardía puede suponer la coexistencia de una neoplasia. El tipo de cáncer más frecuentemente asociado es el adenocarcinoma pulmonar. El manejo terapéutico es complejo: la inmunosupresión y el tratamiento del tumor son fundamentales, pudiendo ser el desenlace fatal por la coexistencia de ambos procesos graves. Con el incremento de los síndromes NMOD paraneoplásicos, se sospecha la posible implicación de anticuerpos anti-AQP4 como anticuerpos “onconeuronales”. El screening de neoplasia estaría indicado en pacientes de riesgo (edad tardía, varones, escasa respuesta a tratamiento), tal como respalda el caso actual.