Objetivo docente: La nomenclatura de las anomalías vasculares ha sido tradicionalmente un motivo de discusión entre especialistas. La clasificación de la International Society for the Study of Vascular Anomalies (ISSVA), actualizada en 2014, se va extendiendo progresivamente como una terminología de consenso, con implicaciones diagnósticas y terapéuticas. En este trabajo se revisarán las principales anomalías vasculares de la edad pediátrica siguiendo la clasificación ISSVA.

Discusión: La clasificación ISSVA divide las anomalías vasculares en tumores y malformaciones. Clasifica los tumores vasculares en benignos, malignos y localmente agresivos. Divide las malformaciones vasculares en simples (capilares, venosas, linfáticas y arteriovenosas), combinadas, de vasos principales y asociadas a síndromes. Las anomalías vasculares en la edad pediátrica son altamente prevalentes. Un diagnóstico preciso es clave para un manejo adecuado. Tanto clínicos como radiólogos deben conocer la historia natural de cada anomalía vascular para realizar un diagnóstico adecuado. El tumor vascular más frecuente en la infancia en el hemangioma infantil. Su historia natural es peculiar, ya que al nacimiento es tan solo una “lesión precursora”, prolifera en los primeros meses de vida y posteriormente se estabiliza e involuciona. Su morbilidad surge de las complicaciones locales (ulceración, obstrucción del eje visual...), de la posibilidad de ir acompañado de otras malformaciones (síndromes PHACES y LUMBAR) o de asociar hemangiomas hepáticos. El propranolol ha revolucionado el tratamiento del hemangioma infantil. Otros tumores benignos, como los hemangiomas congénitos, son muy infrecuentes. Los tumores vasculares malignos son excepcionales en la infancia. A diferencia del hemangioma infantil, las malformaciones vasculares van a estar presentes desde el nacimiento y se van a hacer más patentes a lo largo de la vida. Las malformaciones capilares pueden asociar síndromes, como el Sturge-Weber o diferentes cuadros de sobrecrecimiento. Su tratamiento es el láser vascular. Las malformaciones venosas pueden afectar a la piel o a tejidos más profundos. Se complican por la coagulación intravascular localizada y la invasión de tejidos. El tratamiento más utilizado es la esclerosis. Las malformaciones linfáticas tienen múltiples presentaciones clínicas según sean micro o macroquísticas y por su localización. Entre sus complicaciones se cuenta la linfangitis, compresión de estructuras, hipertrofia ósea, osteolisis o quilotórax. Se tratan mediante cirugía o esclerosis y recientemente han aparecido tratamientos médicos. Las malformaciones arteriovenosas suelen dar las manifestaciones clínicas más graves en el adulto.

Referencias bibliográficas

Wassef M, et al. Vascular Anomalies Classification: Recommendations From the International Society for the Study of Vascular Anomalies. Pediatrics. 2015;136:e203-14.