Objetivo docente: Revisión de la fisiopatología de la enfermedad y los hallazgos radiológicos, especialmente aquellos que nos permitan discernir dicha entidad de otras enfermedades que desencadenan múltiples aneurismas. Revisión del seguimiento y tratamientos propuestos hasta la actualidad. Aportamos un caso de nuestra experiencia.

Revisión del tema: La mediolisis arterial segmentaria es una rara enfermedad descrita por primera vez en 1976, y que consiste en una afectación de la capa media muscular produciendo una necrosis quística o vacuolar de la capa media que produce la formación de aneurismas múltiples esplácnicos a través de las hendiduras de la capa arterial, o incluso hemorragias masivas. Esta entidad afecta a vasos calibre similar a la displasia fibromuscular produciendo una necrosis no aterosclerótica ni inflamatoria, de causa todavía desconocida. Esta patología puede presentarse como hallazgo casual o, lo que es más frecuente, como hemorragia abdominal secundaria. En el diagnóstico diferencial se incluyen la displacía fibromuscular, sd de Marfan, poliarteritis nodosa, aneurismas micóticos u otras arteritis inflamatorias. En las arterias afectas, suelen observarse aneurismas fusiformes, estenosis disecciones u oclusiones. Un hallazgo clave y característico es la presencia de aneurismas disecantes de tronco celíaco, arterias mesentéricas y/o de las arterias renales. Algunos autores recomiendan el tratamiento endovascular profiláctico sobre aneurismas que presentan crecimiento en los controles sucesivos.

Conclusiones: La MAS debe tenerse en cuenta en el diagnóstico diferencial de un paciente joven con múltiples aneurismas esplácnicos, o bien que debuta con hemorragia abdominal secundaria a aneurisma, ya que estos pacientes se beneficiarán de controles radiológicos evolutivos debido a la progresión de esta entidad.